Cancers rares et complexes à traiter

Les sarcomes désignent des cancers des tissus conjonctifs. Ce sont des tumeurs rares et hétérogènes qui affectent environ 6 000 individus par an en France. Plus de 150 sous-types sont répertoriés dans la dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé. La majorité des sarcomes surviennent de manière sporadique. Certains facteurs sont toutefois bien identifiés comme les favorisant, notamment des maladies génétiques rares (syndrome de Li-Fraumeni) ou l’exposition à des radiations ionisantes (radiothérapie). Les sarcomes affectent surtout les tissus mous (75 %) mais également les viscères (15 %) et les os (10 %) et peuvent donc se développer dans tout le corps. Du fait de leur rareté et de leur complexité, la prise en charge doit être réalisée dans des centres de référence.

Au sommaire

Sarcomes : une entité plurielle

Le terme « sarcome » regroupe une large famille de tumeurs développées aux dépens des cellules du tissu conjonctif, comportant deux sous-familles, les sarcomes des tissus mous (STM, environ 80 % des cas) et les sarcomes osseux (SO, environ 20 % des cas). Il s’agit d’un groupe hétérogène de tumeurs, avec…

Le diagnostic de sarcome relève d’une expertise d’équipe

Les sarcomes sont rares et représentent 1 à 2 % des tumeurs malignes de l’adulte mais jusqu’à 15 % des tumeurs malignes de l’enfant.1 Le risque pour une personne de développer un sarcome au cours de sa vie est très faible : entre 0,15 et 0,50 %. Un médecin généraliste ne verra ainsi qu’un ou deux sarcomes dans sa…

Apports de la biologie moléculaire dans les sarcomes

Au cours des vingt dernières années, le développement exponentiel des techniques de biologie moléculaire et en particulier les approches de séquençage nouvelle génération ont conduit à de profondes modifications de la prise charge des sarcomes. En effet, ces techniques aujourd’hui utilisées en routine pour détecter divers types d…

Prise en charge chirurgicale des sarcomes des tissus mous

La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes des tissus mous (STM). La survie globale des STM dépasse les 70 % à cinq ans ; elle est en amélioration constante d’année en année grâce à une meilleure prise en charge.1,2 La qualité de la chirurgie conditionne la survie globale en cas de sarcome tronculaire…

Prise en charge chirurgicale des sarcomes osseux

La résection d’un sarcome osseux a pour objectif d’obtenir des marges adaptées, en privilégiant les chirurgies conservatrices, tout en s’efforçant de préserver la meilleure qualité de vie.1 La chirurgie doit être effectuée par une équipe spécialisée dans un centre de référence intégré au réseau NetSarc+, ce qui diminue le risque de…

Traitements médicaux des sarcomes osseux, des sarcomes des tissus mous et des GIST

Les molécules utilisées dans le traitement médical des sarcomes diffèrent selon le type d’atteinte, la localisation et la phase concernée. La question des traitements d’entretien reste ouverte.

Radiothérapie dans le traitement des sarcomes

Depuis les années 1980, la chirurgie conservatrice suivie d’une radiothérapie postopératoire est devenue le standard thérapeutique pour la plupart des sarcomes des tissus mous des membres.1,2 Le bénéfice de l’association radio-chirurgicale est surtout observé chez des patients avec des tumeurs de haut grade, de localisation profonde…

Sarcomes et dispositifs adolescents et jeunes adultes

Depuis 2012, 30 équipes membres du Groupe onco-hématologie Adolescents et jeunes adultes (GO-AJA) se sont mises en place sur le territoire national, pour une optimisation des parcours de soins de ces jeunes patients. 

Les messages clés

Les sarcomes sont des maladies rares

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Tableaux et figures

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