1. Les sarcomes sont des maladies rares. Ils touchent environ 6 000 personnes par an en France. Ils constituent 1 % des cancers de l’adulte et 15 % des cancers de l’enfant.
  2. Les sarcomes sont des maladies hétérogènes, avec plus de 150 sous-types histologiques décrits dans la dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé.
  3. Le parcours diagnostique est complexe et variable, avec des points d’appel cliniques pouvant être multiples : survenue d’une tuméfaction, douleurs, syndrome hémorragique, fracture pathologique, altération de l’état général, etc.
  4. Toute masse profonde inexpliquée et/ou évolutive ou toute lésion superficielle de taille supérieure à 5 cm de diamètre se situant au niveau du tronc, des bras ou des jambes doit faire évoquer un sarcome.
  5. Face à une suspicion de sarcome, un bilan d’imagerie adéquat est indispensable, comprenant un scanner et/ou une imagerie par résonance magnétique.
  6. Les décisions doivent être discutées systématiquement en réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) de référence (RCP NetSarc), à chaque étape de la prise en charge médicale.
  7. Une biopsie à visée diagnostique doit être réalisée systématiquement avant tout geste chirurgical. Le trajet de la biopsie doit être décidé en amont par le radiologue interventionnel qui réalise la biopsie et le chirurgien qui opérera le patient (si l’indication d’exérèse tumorale est retenue par la suite), idéalement au sein d’une RCP NetSarc.
  8. L’analyse histologique doit bénéficier systématiquement d’une relecture anatomopathologique en centre expert par un médecin pathologiste du Réseau de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères (RRePS) avec « grading  » de la tumeur selon la classification de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et recherche spécifique d’altérations génétiques.
  9. Le patient doit pouvoir bénéficier d’une prise en charge médicale auprès d’un centre de référence NetSarc du fait de la rareté et de la complexité de la pathologie.
  10. En cas de maladie localisée, la chirurgie est la pierre angulaire du traitement. Elle doit être réalisée après RCP par un chirurgien expert au sein d’un centre NetSarc. En fonction de certains critères (taille, grade FNCLCC, sous-type histologique, etc.) se discutent une radiothérapie (qui peut être réalisée en adjuvant ou néoadjuvant) et/ou une chimiothérapie (en néoadjuvant, adjuvant et/ou traitement d’entretien). En cas de maladie avancée/métastatique, le pronostic est sombre, avec une médiane de survie globale ne dépassant pas deux ans ; il faut alors privilégier les inclusions dans des essais thérapeutiques.