Considérée comme la plus fréquente des affections atteignant le motoneurone, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative de symptomatologie très variable, et donc difficilement prévisible. Le diagnostic est clinique, en l’absence de marqueurs sanguins spécifiques. La prise en charge doit être multidisciplinaire, coordonnée par l’un des dix-neuf centres experts français ; le médecin traitant y joue un rôle clé, notamment dans l’accompagnement global du patient et de son entourage.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une pathologie neurodégénérative caractérisée par une atteinte des motoneurones du cortex cérébral (motoneurone central [MNC]), du bulbe et de la corne antérieure de la moelle épinière (motoneurone périphérique [MNP]) [fig. 1].

Poser le diagnostic de SLA

Des formes cliniques très variées 

Examens paracliniques : pas de marqueur spécifique

Électroneuromyogramme, le gold standard 

IRM cérébrale et médullaire pour éliminer les diagnostics différentiels

Autres examens au cas par cas

Évolution péjorative nécessitant un suivi rapproché

Dénutrition fréquente et multifactorielle

Rechercher régulièrement l’apparition d’une atteinte respiratoire

Quelques facteurs pronostiques identifiés

Quelle prise en charge ?

Multidisciplinarité et coordination 

Traitements médicamenteux

Une seule AMM en France 

Édavarone 

Perspectives thérapeutiques

Prise en charge de l’insuffisance respiratoire

Prise en charge nutritionnelle 

Prise en charge symptomatique

Médecin généraliste : un rôle central

S’appuyer sur les intervenants paramédicaux et le psychologue

Le volet social ne doit pas être négligé

Rôle des équipes de soins palliatifs 

Encadre

Que dire à vos patients ?

Références
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essentiel

La SLA est une pathologie neuro­dégénérative caractérisée par une atteinte progressive des motoneurones centraux et périphériques, responsable d’une paralysie progressive. 

Son pronostic sévère conduit au décès, le plus souvent lié à une insuffisance respiratoire restrictive, dans des délais variables – en moyenne deux à cinq ans après l’apparition des premiers symptômes. 

Le diagnostic repose en grande partie sur l’examen clinique, qui montre des signes d’atteinte des motoneurones. Un déficit moteur progressif amyo­trophiant asymétrique d’un membre ou une dysarthrie associée à des troubles de la déglutition sont des tableaux cliniques classiques. 

La prise en charge est multidisciplinaire et nécessite un suivi régulier, au mieux coordonné par un centre SLA, en lien avec le médecin traitant.

Les traitements restent largement dominés par les méthodes de suppléance respiratoire et nutritionnelle et par le traitement des symptômes, mais évoluent grâce à de nouvelles perspectives thérapeutiques.