La dystonie se traduit par des postures ou des mouvements anormaux, involontaires, souvent déclenchés par le mouvement volontaire, mais pouvant être présents au repos, avec un caractère continu ou intermittent. Les critères diagnostiques de la dystonie ont été révisés en 2025 par un consensus international d’experts. L’axe phénoménologique évalue l’âge de début, l’histoire familiale, sa topographie et son caractère unifocal ou non, sa temporalité, avec son mode de début, son évolution et sa variabilité, son mode de déclenchement, sa survenue uniquement pendant le mouvement ou aussi au repos, avec tremblements ou secousses, son caractère isolé ou associé à d’autres signes non moteurs. La dystonie est primaire (génétique, idiopathique) ou secondaire (médicamenteuse ou toxique, lésionnelle, vasculaire, infectieuse, immune…). La stimulation cérébrale profonde (SCP) vise à corriger un dysfonctionnement des circuits des noyaux de la base. Il s’agit d’une avancée majeure de la thérapeutique des troubles moteurs. Développée dans les maladies fréquentes (maladie de Parkinson), elle est aussi utilisée dans les maladies rares du mouvement, parmi lesquelles la dystonie. La SCP est proposée dans les formes sévères et/ou généralisées de dystonie, car les traitements pharmacologiques (modulateurs dopaminergiques, anticholinergiques, benzodiazépines, baclofène) sont souvent peu efficaces, et les injections de toxine botulinique ne permettent de traiter que les formes localisées. La SCP cible le globus pallidus interne (GPi) et le noyau subthalamique (NST). Ses résultats sont excellents, 50 à 60 % d’amélioration importante, maintenue pendant dix à quinze ans dans la dystonie primaire pure et dans les formes secondaires tardives liées aux médicaments (neuroleptiques).La sélection des patients pour la SCP repose sur la topographie (dystonie des membres plus favorable) et la phénoménologie (dystonie mobile plus favorable que fixée), sur l’âge de début, la durée d’évolution et l’existence de complications orthopédiques, sur l’étiologie (sont favorables certaines formes primaires génétiques et les formes secondaires tardives), sur l’attente personnelle, familiale, sociale et professionnelle. La décision de l’indication de SCP est collégiale et multidisciplinaire, avec de l’incertitude. D’autres questions sur la SCP ne sont pas résolues : prédiction et optimisation des résultats, évolution à long terme de la maladie...Les perspectives reposent sur l’analyse de cohortes de patients, sur l’amélioration du positionnement des électrodes grâce au connectome IRM et la neuro-physiologie peropératoire, sur le développement de la stimulation adaptative à l’activité cérébrale enregistrée, sur l’IA, sur les réflexions éthiques concernant l’identité de la personne et l’équité de l’accessibilité à la SCP.
Emmanuel Flamand-Roze, hôpital de la Pitié- Salpêtrière, Paris, France
3 mars 2026