La surdité néonatale se caractérise par une élévation du seuil de la perception des sons chez le nouveau-né. Elle peut avoir différents degrés de sévérité, allant de la surdité modérée à la surdité profonde, et peut entraîner de graves conséquences sur l’acquisition du langage, le développement cognitif et l’intégration sociale si elle n’est pas dépistée et prise en charge précocement.
Le programme national de dépistage de la surdité néonatale, instauré en France en 2014, visait à identifier les cas de surdité permanente bilatérale néonatale (SPBN) avec un seuil auditif ≥ 40 dB. L’objectif était de réduire l’âge au diagnostic afin de permettre une prise en soins adaptée dès les premiers mois de vie. Toutefois, des disparités persistent dans les pratiques au niveau régional. Pour les harmoniser, la HAS a élaboré de nouvelles recos.
Un dépistage en 2 étapes
La HAS recommande que le dépistage néonatal de la surdité soit réalisé sur chacune des deux oreilles, à un seuil de 35 dB (au lieu de 40 dB) en intégrant deux étapes :
- la première étape inclut deux tests (T1, T2) réalisés au sein de la maternité ou de l’unité de néonatologie ;
- la seconde étape (T3), si nécessaire, réalisée dans le premier mois suivant la naissance.
Le dépistage nécessite un consentement des parents ou des titulaires de l’autorité parentale le cas échéant, obtenu après une information complète et accessible.
Une étape de rattrapage est recommandée chez les nourrissons qui n’ont pas bénéficié d’un dépistage de la surdité ou qui sont nés dans des contextes atypiques (par exemple, les sorties précoces, les naissances à domicile). Ces étapes sont expliquées ci-dessous.
Première étape du dépistage
Pour la première étape du dépistage (test 1 et test 2), le nombre et le type des tests à effectuer dépendent des différents cas de figure.
Pour les naissances en maternité chez des nouveau-nés sans facteurs de risque (hors passage en néonatologie) : premier test auditif (T1) idéalement 48 heures après la naissance, en privilégiant si possible les tests PEAA ; si résultat non concluant : deuxième test (T2) par PEAA avant la sortie de la maternité ou, en cas d’une sortie précoce (inférieur à 48 heures), test de rattrapage (voir étape de rattrapage).
Pour les naissances en maternité chez les nouveau-nés avec facteurs de risque (tableau), hors passage en néonatologie : premier test (T1) par PEAA, idéalement 48 heures après la naissance ; si non concluant : deuxième test (T2) par PEAA avant la sortie de la maternité.
Pour les nouveau-nés de passage en unité de néonatologie : dépistage exclusivement avec les tests PEAA ; deuxième test (T2) par PEAA avant la sortie de l’unité.
Dans tous les cas, si le T2 est concluant, la démarche de dépistage s’arrête.
Deuxième étape du dépistage (test 3)
Si la première étape n’est pas concluante, un rendez-vous doit être planifié avant la sortie de l’établissement de santé afin d’assurer la continuité du parcours de dépistage. La HAS recommande la réalisation d’un T3 par PEAA au plus tard à un mois d’âge corrigé. Le dépistage peut être réalisé en ville ou à l’hôpital, par différents professionnels (médecin ORL, pédiatre, médecin de Protection maternelle et infantile [PMI], sage-femme, auxiliaire de puériculture ou infirmier diplômé d’État ou puériculteur/puéricultrice) répertoriés par l’opérateur régional.
Test de rattrapage
Pour les nouveau-nés n’ayant pas bénéficié d’un dépistage ou ceux nés en contextes atypiques (par exemple, naissances à domicile, maison de naissance, sorties précoces de moins de 48 heures), la HAS recommande de réaliser un seul test de rattrapage par PEAA. Le résultat de ce test est pris en considération pour décider de l’arrêt ou de la poursuite du parcours de dépistage vers le diagnostic. Il doit être effectué le plus rapidement possible après l’identification d’un nouveau-né non dépisté.
Étape diagnostique
Les enfants ayant un résultat non concluant au test réalisé lors de la deuxième étape ou au test de rattrapage (sur les deux oreilles) doivent être orientés vers l’étape diagnostique, pour confirmer ou infirmer la surdité auditive, idéalement à un mois et avant l’âge corrigé de trois mois. Le diagnostic doit être confirmé ou infirmé par une équipe pluridisciplinaire. Lorsqu’une surdité unilatérale ou bilatérale est suspectée lors du dépistage dans l’établissement, la HAS recommande de rechercher une infection congénitale par le CMV. Une surveillance régulière de l’enfant est également recommandée afin de détecter une éventuelle évolution vers une surdité bilatérale.
