Syndrome d’AchenbachUne femme âgée de 31 ans, sans antécédent notable ni traitement, consulte devant l’apparition douloureuse d’un hématome situé sur le majeur droit.  Elle ne décrit pas de traumatisme ni de sollicitation inhabituelle et il s’agit d’un premier épisode. L’examen confirme la présence d’un hématome situé sur la face palmaire du majeur droit en regard de la première phalange (figure). Les amplitudes actives sont complètes en dépit de la douleur, et la température du tégument est comparable à celle des autres doigts. Une revue de la littérature a permis d’orienter le diagnostic vers un syndrome d’Achenbach au vu de l’examen clinique rassurant et de l’absence d’antécédent ou de trouble de la coagulation. L’évolution a été spontanément favorable, en une semaine.

Le syndrome d’Achenbach (ou hématome digital spontané paroxystique) est une pathologie bénigne mais rare, décrite pour la première fois en 1955 par Walter Achenbach. L’étiologie exacte reste inconnue, même si différents mécanismes physiopathologiques sont proposés  : fragilité capillaire en lien avec une mutation des facteurs de coagulation II et III (plusieurs cas intrafamiliaux ont déjà été décrits) ou hyperlaxité. Il concerne essentiellement les femmes, avec un âge médian de 50 ans1. 

Le diagnostic est exclusivement clinique, retrouvant un hématome spontané de la face palmaire d’un ou plusieurs doigts, le plus souvent au niveau des phalanges proximales de l’index ou du majeur, sans modification de température du doigt, ni atténuation des pouls radiaux et ulnaires  ; le test d’Allen, évaluant la perméabilité des artères digitales, est normal2. L’hématome peut être précédé de prodromes à type de picotements, prurit ou douleur. 

Les examens complémentaires n’ont pas d’intérêt en cas de forme typique.

Les principaux diagnostics différentiels sont les acrosyndromes vasculaires, les troubles de la coagulation (hémophilie, maladie de Willebrand…) et l’ischémie digitale. 

L’évolution est spontanément favorable, dans un délai médian de quatre jours, mais les récidives sont fréquentes3. 
Références
1. Carpentier PH, Maricq HR, Biro C, et al. Paroxysmal finger haematoma: A benign acrosyndrome occurring in middle-aged women. Vasa 2016;45(1):57‑62.
2. Kordzadeh A, Caine PL, Jonas A, et al. Is Achenbach’s syndrome a surgical emergency? A systematic review. Eur J Trauma Emerg Surg 2016;42(4):439‑43.
3. Godoy A, Tabares AH. Achenbach syndrome (paroxysmal finger hematoma). Vasc Med 2019;24(4):361‑6.

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