Syndrome de Schimmelpenning- Feuerstein-Mims

Cet homme de 40 ans, suivi pour un retard mental, consultait pour un placard papuleux blaschko-linéaire, s’étendant de la région médiocervicale à la région temporopariétale gauche évoluant depuis son bas âge, associé à de multiples nodules érythémateux suintants de la joue gauche et du cuir chevelu ainsi qu’à une lésion ulcéro-croûteuse frontale gauche (fig. 1). L’étude histologique montrait un hamartome sébacé et quatre tumeurs distinctes : un syringocystadénome, une tumeur combinée associant un syringocystadénome papillifère et un hidradénome, un trichoépithéliome et un carcinome basocellulaire nodulaire (fig. 2 et 3). L’examen ophtalmologique et l’IRM craniocérébrale étaient normaux. Le diagnostic d’un syndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims compliqué de tumeurs annexielles et d’un basocellulaire était retenu et le patient adressé en chirurgie maxillofaciale pour sa prise en charge.