La radiographie standard du genou droit montre un épanchement intra-articulaire et des formations ostéophytiques (fig. 1). L’échographie objective un épanchement intra-articulaire volumineux à contenu anéchogène, cloisonné, intéressant les récessus suprapatellaire, infrapatellaire, médial et latéral. Elle révèle également un épaississement nodulaire de la synoviale, associé à une discrète hypervascularisation au Doppler couleur et à une infiltration de la graisse adjacente.
Devant une suspicion initiale d’arthrite septique, une antibiothérapie probabiliste est instaurée. Toutefois, l’analyse cytobactériologique du liquide synovial met en évidence un épanchement sérohématique inflammatoire, avec un volume de 80 cc, une numération leucocytaire à 4 800/mm³ (polynucléaires neutrophiles : 40 %, lymphocytes : 60 %), une numération érythrocytaire à 12 500/mm³, sans mise en évidence de germes, avec des cultures négatives, l'absence de cristaux et d’ADN de Mycobacterium tuberculosis. Un essai thérapeutique par colchicine (1 mg/j) ne permet pas d’amélioration clinique significative.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du genou droit (fig. 2) montre un épaississement synovial diffus et marqué, aux contours irréguliers, en hyposignal sur les séquences T1 et avec suppression de graisse, et un rehaussement hétérogène après injection de gadolinium, mesurant jusqu’à 7,2 mm d’épaisseur maximale. La séquence en écho de gradient T2* met en évidence une perte de signal marquée avec un effet de blooming au niveau de la synoviale et du coussinet adipeux infrapatellaire, en faveur de dépôts d’hémosidérine. Un important épanchement intra-articulaire, par endroits cloisonné, est également observé. D’autres anomalies sont retrouvées, comprenant une reconversion médullaire des métaphyses fémorale et tibiale, un pincement du versant externe de l’articulation fémoropatellaire, un kyste mucoïde métaphysaire interne du fémur mesurant 16 × 7 mm, une infiltration des parties molles péri-articulaires s’étendant à la graisse sous-cutanée, ainsi que de petits ganglions poplités de moins de 1 cm.
Une synovectomie chirurgicale est alors réalisée. L’examen anatomopathologique révèle une prolifération disposée en couches et en structures papillaires, constituée de cellules géantes disséminées au sein d’un contingent de cellules mononucléées, associée à une réaction stromale fibreuse. Des nappes d’histiocytes spumeux et d’histiocytes chargés d’hémosidérine, parfois disposés en couronne, ainsi que des espaces kystiques, sont également observés. Les mitoses y sont nombreuses. L’aspect morphologique est évocateur d’une tumeur à cellules géantes ténosynoviales.
Les études immunohistochimiques et cytologiques montrent une absence d’expression de la podoplanine, de la desmine et de MDM2 par les cellules tumorales, avec une expression focale de p63.
Une prise en charge rééducative adaptée est mise en place afin de restaurer la mobilité articulaire, renforcer la fonction du genou et optimiser la récupération fonctionnelle. Le risque de récidive étant élevé, un suivi régulier s’avère nécessaire.
La synovite villonodulaire pigmentée (SVNP) est une affection proliférative bénigne de la membrane synoviale, pouvant se manifester sous la forme d’une lésion nodulaire localisée ou d’une prolifération villonodulaire diffuse touchant l’ensemble de la membrane synoviale. Cette double présentation explique l’étendue du spectre clinique et thérapeutique observé d’un cas à l’autre.
D’un point de vue histopathologique, la SVNP se caractérise par une hyperplasie synoviale marquée, constituée de nappes de cellules mononucléées mêlées à des histiocytes spumeux, des cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique et des macrophages fortement chargés en hémosidérine.1,2
Ces éléments soutiennent de manière constante le caractère bénin de la lésion, l’atteinte cytologique atypique et l’augmentation de l’activité mitotique étant généralement absentes. Bien que sa cause exacte reste débattue, plusieurs hypothèses ont été proposées, notamment un processus inflammatoire chronique, une réaction secondaire ou une véritable prolifération néoplasique. La détection d’une surexpression du récepteur CSF- 1 dans un sous-ensemble de cas renforce l’hypothèse d’une dysrégulation moléculaire sous-jacente.1,3
Cliniquement, la SVNP du genou se manifeste, le plus souvent, par une douleur unilatérale et un gonflement articulaire progressif, fréquemment associé à une raideur, une limitation de l’amplitude articulaire, ainsi qu’à des symptômes mécaniques tels que le blocage ou l’accrochage, particulièrement dans les formes focales, et parfois des hémarthroses récidivantes, résultant de dépôts d’hémosidérine au sein de la synoviale. L’apparition est généralement progressive et les symptômes sont non spécifiques, expliquant les erreurs diagnostiques fréquentes. Les diagnostics différentiels comprennent l’arthrite, la bursite et les lésions méniscales, qui retardent souvent l’identification de la maladie. Le genou reste le site le plus fréquent, représentant 66 à 80 % des cas.1
La radiographie ne révèle généralement pas d’anomalies aux stades précoces de la maladie, car l’atteinte osseuse n’apparaît qu’aux stades avancés. En revanche, l’IRM est la technique de choix et met en lumière des masses intra-articulaires ou un épaississement synovial diffus avec la caractéristique d’une intensité de signal faible sur les séquences pondérées en T2, attribuée au dépôt d’hémosidérine. L’IRM est également essentielle pour évaluer l’étendue réelle de la maladie avant toute intervention, en particulier dans les formes diffuses.1
Le diagnostic définitif repose sur l’examen histopathologique après biopsie synoviale, qui confirme la composition cellulaire typique et l’absence de caractéristiques malignes.1
La prise en charge thérapeutique est principalement chirurgicale, visant à retirer la synoviale pathologique par synovectomie complète ou partielle, selon que la maladie soit diffuse ou localisée.1,4
Dans la SVNP localisée, l’excision simple, souvent réalisée par arthroscopie, donne généralement d’excellents résultats avec un risque minimal de récidive. En revanche, la SVNP diffuse représente un véritable défi : une résection complète peut nécessiter une approche ouverte ou combinée (ouverte et arthroscopique), en particulier pour accéder aux compartiments postérieurs du genou. Les interventions ouvertes comportent des risques tels que la raideur postopératoire et des complications de cicatrisation.4
Étant donné les taux importants de récidive dans la SVNP diffuse, la radiothérapie adjuvante a été utilisée dans certains cas précis, en particulier lorsque les lésions étaient récurrentes ou étendues, en utilisant la radiothérapie externe ou des radio-isotopes intra-articulaires. Dans les formes évoluées compliquées d’une destruction articulaire sévère, une arthroplastie totale du genou peut être indiquée.4,5
La rééducation postopératoire constitue un élément crucial de la prise en charge, la physiothérapie étant nécessaire pour restaurer la mobilité, la force musculaire et l’amplitude fonctionnelle, en particulier après une synovectomie ouverte. En raison du risque élevé de récidive, un suivi à long terme par IRM, souvent jusqu’à quatre ans, est recommandé.4
Malgré sa nature bénigne, la SVNP représente un véritable défi diagnostique, pouvant entraîner des atteintes osseuses ou cartilagineuses avant le traitement. Cela souligne l’importance de penser à la SVNP devant toute monoarthrite chronique, un gonflement ou une hémarthrose sans traumatisme évident. L’intérêt de la biopsie reste discutable lorsque l’imagerie (IRM) est fortement suggestive. La récidive demeure le principal problème thérapeutique, en particulier dans la forme diffuse, justifiant parfois des traitements adjuvants et un suivi prolongé. Enfin, l’approche thérapeutique doit être individualisée pour chaque patient, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire.
2. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO classification of soft tissue tumours: News and perspectives. Pathologica 2020;113(2):70‑84.
3. West RB, Rubin BP, Miller MA, et al. A landscape effect in tenosynovial giant-cell tumor from activation of CSF1 expression by a translocation in a minority of tumor cells. Proc Natl Acad Sci USA 2006;103(3):690‑5.
4. Fazio AD, Mazzella GG, Greco T, et al. Diagnosis and treatment options in pigmented villonodular synovitis of the knee: A narrative review. JCM 2025;14(16):5857.
5. Tan YC, Tan JY, Tsitskaris K. Systematic review: Total knee arthroplasty (TKA) in patients with pigmented villonodular synovitis (PVNS). Knee Surg & Relat Res 2021;33(1):6.
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