L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une maladie rare liée à la persistance et à l’organisation des caillots dans les artères pulmonaires. L’embolectomie de caillots frais pratiquée dans l’embolie aiguë n’a ici aucune utilité du fait de l’organisation et de la fixation du caillot dans une réaction locale inflammatoire et fibreuse. L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix des formes proximales de cette maladie qui, non traitée, évolue vers la mort par défaillance cardiaque droite. Les indications reposent sur la scintigraphie pulmonaire de perfusion et ventilation qui montre la répartition et l’importance des zones normalement ventilées, mais non perfusées. L’angioscanner permet de préciser la localisation distale ou non des caillots. Cette procédure chirurgicale est complexe et ne peut s’envisager que dans le cadre d’un centre expert qui comprend des médecins, des radiologues (d’imagerie et interventionnels), des anesthésistes-réanimateurs et des chirurgiens spécialistes avec au moins cinquante procédures par an et une mortalité périopératoire de moins de 5 %. Le geste chirurgical repose sur la dissection selon un plan de clivage dans la paroi vasculaire afin d’extraire cette fibrose intravasculaire, qui réalise un obstacle à la circulation. La mortalité dans les centres de référence est inférieure à 3 % et directement liée à l’expérience de l’équipe. Le pronostic est également lié à la précocité du diagnostic.
Élie Fadel, département de pathologie thoracique, hôpital Marie-Lannelongue, université Paris-Saclay, France
20 septembre 2022