Un homme de 39 ans consulte pour une dyspnée d’effort apparue progressivement et des palpitations intermittentes. L’examen clinique est normal. L’électrocardiogramme montre un PR allongé. L’échocardiographie transthoracique révèle une discordance atrioventriculaire et ventriculo‑artérielle, compatible avec une transposition des gros vaisseaux congénitalement corrigée : l’aorte naît du ventricule droit morphologique, tandis que l’artère pulmonaire émerge du ventricule gauche morphologique, suivant un trajet parallèle (figure). Du fait de l’absence d’anomalies valvulaires associées, un traitement médical symptomatique est instauré, avec une bonne évolution.

La transposition des gros vaisseaux congénitalement corrigée (L‑TGV) est une cardiopathie congénitale rare (environ 0,5  % des malformations) caractérisée par une correction physiologique de la circulation malgré des connexions cardiaques inversées. Le diagnostic est souvent tardif, à l’âge adulte, révélé par une dyspnée, des palpitations ou des troubles conductifs, notamment un bloc atrioventriculaire progressif.1 Le pronostic dépend de la fonction du ventricule et de la valve auriculoventriculaire systémiques (ventricule droit morphologique).

L’échocardiographie complétée par une imagerie par résonance magnétique cardiaque pose le diagnostic. 

La prise en charge associe un traitement médical, une chirurgie réparatrice ou une transplantation cardiaque selon l’évolution, et parfois une stimulation cardiaque permanente.2 
Références 
1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021;42:563‑645.
2. Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH. Congenitally corrected transposition. Orphanet J Rare Dis 2011:6:22. 

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