Une femme de 27 ans, sans antécédent, consulte pour une lésion nodulaire, de couleur chair, squameuse, située sur le deuxième orteil gauche (fig. 1). Elle a consulté plusieurs médecins généralistes et un podologue, qui ont essayé différents traitements et soins locaux, sans succès. Gênée et sans diagnostic, elle sollicite un nouvel avis médical. 
La lésion est apparue spontanément il y a plus de deux ans, sous la forme d’un nodule  ; elle a évolué lentement vers un nodule vascularisé saignant facilement au contact et parfois douloureux, rendant le chaussage difficile. Le nodule a envahi la matrice unguéale et détruit l’ongle. La patiente est orientée vers un chirurgien orthopédique pour ablation et analyse histologique. Celui-ci pose d’emblée le diagnostic de tumeur de Koenen. Sous anesthésie locorégionale, il procède à une excision de la lésion ainsi qu’à une ablation partielle de l’ongle et de la tablette unguéale ; il réalise par ailleurs un lambeau de couverture. Les suites opératoires sont simples, mais la patiente garde des séquelles esthétiques (fig. 2).

La tumeur de Koenen, ou fibrome périunguéal, est une tumeur fibreuse bénigne rare. Elle peut être idiopathique ou être retrouvée préférentiellement chez des patients atteints de la sclérose tubéreuse de Bourneville (lésions multiples). Il s’agit d’une lésion nodulaire ou pédiculée, souple, de couleur rose chair, pouvant saigner au contact, kératosique en distalité. Elle se développe en général en périunguéal (habituellement au niveau proximal de l’ongle, à partir de la matrice ou en sous-unguéal à partir du lit de l’ongle) et peut atteindre une taille importante ou entraîner une onycholyse au niveau des doigts ou des orteils. 

Le diagnostic est clinique, mais une radiographie peut permettre d’éliminer une atteinte osseuse (exo­stose sous-unguéale). En cas de doute, un examen histologique peut être nécessaire, il permet de décrire un angiofibrome. 

Les principaux diagnostics différentiels sont le botriomycome, l’onychomycose, la verrue, la tumeur glomique, le granulome pyogénique épidermisé et les tumeurs malignes : mélanome achromique, sarcome ou métastase cutané. 

Les modalités thérapeutiques sont nombreuses (chirurgie, topique, laser, cryothérapie…) et doivent être discutées par une équipe spécialisée en cas de lésions multiples (risque de récidive important). En cas de lésion unique, l’exérèse complète avec un curetage soigneux semble être une alternative satisfaisante, permettant également l’étude histologique.1 
Référence 
1. Liebman JJ, Nigro LC, Matthews MS. Koenen tumors in tuberous sclerosis: A review and clinical considerations for treatment. Ann Plast Surg 2014;73(6):721‑2.

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