1. Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA  : antineutrophil cytoplasmic antibodies) regroupent trois entités principales  : la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Elles sont caractérisées par une inflammation des vaisseaux de petit calibre pouvant entraîner des lésions tissulaires irréversibles. La présence d’ANCA dirigés contre la myéloperoxydase (MPO) ou la protéinase 3 (PR3) est un marqueur diagnostique clé qui oriente le phénotype clinique.

2. Ces maladies doivent être évoquées devant des signes systémiques inexpliqués tels que fièvre persistante, altération de l’état général, arthralgies ou myalgies. Des atteintes d’organe spécifiques comme une glomérulonéphrite rapidement progressive, une hémor­ragie alvéolaire, une mononeuropathie multiple ou des manifestations ORL chroniques (sinusites, otites) doivent faire suspecter une vascularite associée aux ANCA et conduire à une exploration approfondie.

3. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques. Le dosage des ANCA anti-PR3 ou anti-MPO est essentiel pour le diag­nostic et le suivi. La biopsie, lorsqu’elle est réalisable, permet de confirmer l’atteinte vasculaire. L’imagerie (scanner) peut être utile pour identifier les atteintes pulmonaires et ORL.

4. Les formes sévères nécessitent une induction thérapeutique reposant sur une association de glucocorticoïdes et d’un immunosuppresseur, soit le rituximab, soit le cyclophosphamide. Les formes non sévères de PAM et de GEPA peuvent être traitées par une corticothérapie seule en première intention, bien qu’un immunosuppresseur puisse être ajouté en fonction du risque de rechute et du besoin d’épargne cortisonique.

5. La corticothérapie, bien que très efficace, est associée à des effets indésirables significatifs (diabète, ­ostéoporose, infections). L’utilisation de schémas de décroissance rapide, validés par des essais récents, permet de limiter l’exposition aux corticoïdes. L’avacopan, inhibiteur du récepteur du complément C5a, est désormais une alternative.

6. Une fois la rémission obtenue, un traitement d’entretien est nécessaire pour prévenir les rechutes. Le rituximab est le traitement de référence. D’autres immunosuppresseurs peuvent être envisagés en alternative, notamment en cas de contre-indication au rituximab.

7. Le suivi repose sur l’évaluation clinique régulière, la surveillance biologique (dosage des ANCA, protéinurie, marqueurs inflammatoires) et l’imagerie en fonction des atteintes initiales. Chez les patients à haut risque de rechute, une surveillance rapprochée est nécessaire.

8. Certains patients présentent un risque accru de rechute, en particulier ceux ayant des ANCA-PR3 positifs, une atteinte ORL persistante ou un antécédent de rechute. La persistance ou la réapparition des ANCA peut être un signal d’alerte, bien que leur suivi seul ne justifie pas systématiquement une modification thérapeutique.

9. Les traitements immunosuppresseurs exposent à un risque accru d’infections opportunistes, notamment les infections respiratoires et les pneumocystoses, d’où l’importance de la prophylaxie anti-infectieuse. Les complications métaboliques des corticoïdes doivent être prévenues par une prise en charge adaptée incluant un sevrage progressif et des mesures de prévention spécifiques.

10. L’avenir des traitements repose sur une approche intégrant des biomarqueurs prédictifs de réponse et de rechute. De nouvelles molécules ciblées, telles que les inhibiteurs de l’IL- 5 pour la GEPA ou les stratégies fondées sur la déplétion des cellules B, avec peut-être un jour l’évaluation des CAR T-cells ou des anticorps bispécifiques, visent à optimiser l’équilibre entre efficacité et tolérance, tout en réduisant la nécessité d’une corticothérapie prolongée.