Affection rare et évolutive, elle touche principalement les hommes. Trois formes sont classiquement décrites en fonction de la cause : primaire essentielle (extrêmement rare, d’origine inconnue, sans autre manifestation clinique ou biologique) ; primaire non essentielle (associée à des troubles neurologiques, psychiatriques ou ophtalmologiques) ; secondaire (associée à une acromégalie, une dysthyroïdie, une leucémie, une affection inflammatoire ou infectieuse, syphilis surtout).