Critères diagnostiques du syndrome d’activation macrophagique |
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- | HLH 2004 | HScore | 2016 EULARSAM/AJI |
Fièvre | ≥ 38,5 °C | 0 ( 38,4), 33 (38,4–39,4), 49 (> 39,4) | Oui (T° non spécifiée) |
Hyperferritinémie (ng/mL) | ≥ 500 | 0 ( 2 000), 35 (2 000–6 000), 50 (> 6 000) | > 684 |
Hypertriglycéridémie (mg/dL) | ≥ 265 | 0 ( 132,7), 44 (132,7 - 354), 64 (> 354) | > 156 |
Hypofibrinogénémie (g/L) | ≤ 1,5 | 0 (> 2,5) ou 30 (≤ 2,5) | ≤ 3,6 |
Cytopénies | Au moins 2 lignées : Pq 100 × 109/L, Hb 9 g/dL, PNN 1 × 109/L | 0 (une lignée), 24 (deux lignées), 34 (trois lignées) : Pq 110 × 109/L Hb 9,2 g/dL Leucocytes 5 ×109/L | Pq ≤ 181 × 109/L |
ASAT (UI/L) | - | 0 ( 30) ou 19 (≥ 30) | > 48 |
Activité des cellules NK | Basse ou absente | - | - |
IL- 2R soluble (sCD25) (UI/mL) | ≥ 2400 | - | - |
Organomégalie | Splénomégalie | 0 (non), 23 (hépato- ou splénomégalie), 38 (hépato- et splénomégalie) | - |
Immunodépression connue | - | 0 (non) ou 18 (oui) | - |
Hémophagocytose | Moelle, rate ou ADP | 0 (non) ou 35 (oui) dans la moelle | - |
Diagnostic | Présence d’une mutation génétique ou 5 sur les 8 critères | Score ≥ 169 | Fièvre avec AJI connue ou suspectée, ferritinémie > 684 ng/mL + deux autres éléments |
ADP : adénopathie ; AJI : arthrite juvénile idiopathique ; ASAT : aspartate aminotransférase ; EULAR : alliance européenne des associations de rhumatologie ; Hb : hémoglobine ; NK : natural killer ; PNN : polynucléaires neutrophiles ; Pq : plaquettes ; SAM : syndrome d’activation macrophagique ; T° : température.
