Critères diagnostiques du syndrome LPAC |
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Critères majeurs | Début des symptômes biliaires avant l’âge de 40 ans |
| Récidive des symptômes biliaires après cholécystectomie | |
| Signes échographiques de microlithiase (queue de comète) ou macrolithiase intrahépatique | |
Critères mineurs | Antécédents familiaux de lithiase biliaire du sujet jeune ( 40 ans) |
| Antécédents personnels et familiaux de cholestase gravidique | |
| Antécédents personnels et familiaux de cholangiocarcinome* | |
| Absence de facteurs de risque de lithiase biliaire commune : indice de masse corporelle normal, absence d’hypercholestérolémie | |
Le diagnostic de LPAC nécessite la présence d’au moins deux critères diagnostiques majeurs sur trois, ou un critère majeur et deux critères mineurs.* Pour les patients avec mutation identifiée d’ABCB4.LPAC : low phospholipid-associated cholelithiasis.
