Longtemps considérées à tort comme maladie orpheline, voire confondues avec la BPCO, les dilatations des bronches ou bronchectasies sont désormais reconnues comme une entité clinique, aux confins de plusieurs maladies respiratoires. La prévalence augmente avec l’âge, le sexe féminin. Tous âges confondus, elle va de 53 à 556 cas pour 100 000 habitants, atteignant au moins 200/100 000 habitants chez les plus de 75 ans (les plus de 65 ans représentent plus de la moitié des cohortes suivies), voire beaucoup plus en Grande-Bretagne.1, 2 Depuis 5 ans, on les connaît mieux, notamment grâce au registre européen EMBARC (European Multicentre Bronchiectasis Auditand Research Collaboration).
Sur un plan physiopathologique sont associées des anomalies morphologiques bronchiques, une altération de la clairance mucociliaire, une inflammation des bronches essentiellement médiée par les polynucléaires neutrophiles, une infection bactérienne chronique. Conséquences : hypersécrétion bronchique, hypervascularisation artérielle des bronches favorisant les complications infectieuses et/ou hémorragiques qui émaillent l’évolution, insuffisance ventilatoire puis respiratoire.

Faire le diagnostic : clinique et scanner thoracique

Une toux chronique (> 8 semaines), productive ou non, et des infections bronchopulmonaires récidivantes sont évocatrices. Peuvent y être associées dyspnée, fatigue, hémoptysies, douleurs thoraciques.3 L’auscultation peut être normale ou révéler des râles bronchiques ou sous-crépitants des deux bases. La radio suffit rarement à bien voir les parois bronchiques.
Seul un scanner thoracique haute résolution confirme le diagnostic anatomique : augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches sous-segmentaires, cylindriques, variqueuses ou kystiques, localisées à un lobe ou diffuses. On élimine une autre cause de toux chronique comme un cancer bronchique. Toux, expectoration, infections bronchiques répétées + bronchectasies au scanner définissent le syndrome bronchectasique.

Bilan de première intention

Ses objectifs : trouver une éventuelle cause requérant un traitement spécifique ; détecter des comorbidités ; apprécier la sévérité de la maladie.
Outre le scanner thoracique, des clichés pulmonaires face et profil servent de référence pour toute interprétation ultérieure.
Une analyse bactériologique avec recherche de mycobactéries atypiques, de Pseudomonas aeruginosa et un examen mycologique de l’expectoration s’imposent. Consulter un pneumologue est indispensable.4 En effet, une exploration fonctionnelle respiratoire avec test de réversibilité sous bêta-2 mimétiques vise à évaluer le retentissement de la maladie : absent, obstructif, puis restrictif en cas de destruction importante du parenchyme pulmonaire. Elle peut aussi mettre en évidence un asthme ou une BPCO associés.
Un bilan étiologique de 1re ligne peut être réalisé en ville : NFS à la recherche d’une hyperéosinophilie (faisant suspecter une aspergillose bronchopulmonaire allergique), une lymphopénie ou une neutropénie...

La suite est réservée aux abonnés. Déjà abonné ?

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR