Dès le mois d’avril 2020, et alors que les enfants atteints d’une infection par le SARS-CoV-2 étaient décrits comme peu symptomatiques jusque-là, le National Health Service lançait un signal d’alerte en Angleterre en raison de nombreux cas d’enfants consultant pour une fièvre élevée, des signes digestifs et un tableau de dysfonction cardiaque. Quasiment tous étaient testés positifs pour le Covid-19. Rapidement, de nouveaux cas sont apparus en France, en Italie, en Espagne, en Suisse et aux États-Unis, mais étonnamment aucun cas décrit en Asie où la prévalence du Kawasaki est la plus élevée.

Une nouvelle entité clinique voyait le jour : le syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant et de l’adolescent (multisystem inflammatory syndrome in children ou MIS-C).

 

En France, près de 120 à 150 enfants au total ont été pris en charge dans les hôpitaux pédiatriques. Tous avaient un tableau clinique similaire de maladie inflammatoire sévère avec une atteinte cardiaque se manifestant principalement par une insuffisance cardiaque aiguë.

Dans la série rapportée par l’hôpital Necker, l’âge moyen se situait entre 6 et 16 ans avec un âge médian de 10 ans. Les signes cliniques prédominants étaient digestifs et respiratoires ; une atteinte cardiaque avec dysfonction du ventricule gauche était fréquente, nécessitant alors une prise en charge en service de réanimation.

 

Une nouvelle entité 

En raison des similitudes cliniques avec la maladie de Kawasaki, le terme de « Kawasaki-like » a été initialement utilisé chez ces patients. Mais très rapidement, l’hypothèse de deux pathologies bien distinctes s’est imposée, même si le mécanisme physiopathologique était proche. Une nouvelle définition européenne consensuelle a donc été donnée : inflammation multisystémique de l’enfant et de l’adolescent liée au Covid-19. Les critères diagnostiques retenus étaient : une fièvre persistante (au moins 3 jours) associée à un syndrome inflammatoire majeur, une atteinte d’un ou plusieurs organes défaillants, et une positivité pour le Covid-19. La définition plus large de l’Organisation mondiale de la santé, quant à elle, prend beaucoup plus en compte l’atteinte cardiaque.

 

Quelle piste physiopathologique retenir ?

Si le lien entre le SARS-CoV-2 et le MIS-C ne fait plus aucun doute, il est probable qu’il s’agisse plutôt d’une maladie post-infectieuse, due à une réponse anormale du système immunitaire. Tout d’abord, en raison de la temporalité : délai d’apparition des premiers cas différé du pic de l’épidémie, dans la plupart de pays. D’autre part, la majorité des enfants testés avaient une PCR négative alors que leur sérologie était positive.

 

Quelles sont les particularités de l’atteinte cardiaque ?

Le tableau est plutôt celui d’une insuffisance cardiaque aiguë avec dysfonction du ventricule gauche (fraction d’éjection abaissée). Sur le plan physiopathologique, l’atteinte myocardique est probablement secondaire à l’orage cytokinique, comme en témoignent l’élévation importante des marqueurs inflammatoires sanguins. Néanmoins, quelques rares cas d’anévrysmes coronaires ont été décrits dans la littérature (comme dans la maladie de Kawasaki). C’est le cas d’un adolescent de 16 ans pris en charge à l’hôpital Necker, faisant suspecter une atteinte vasculaire possible. Se pose tout de même la question, chez ces patients, d’un possible chevauchement avec une réelle maladie de Kawasaki sous-jacente.

Quoi qu’il en soit, les cardiologues recommandent de surveiller ces enfants et de réaliser à distance une imagerie coronaire pour rechercher de manière systématique des atteintes coronaires, et surtout d’éventuelles séquelles myocardiques.

Le pronostic de ces enfants reste bon en raison de leur prise en charge précoce. Un seul décès est à déplorer en France. Même si le nombre de nouveaux cas est très faible, les médecins de ville doivent rester vigilants. Devant un enfant ayant une fièvre prolongée (plus de 3 jours), des signes digestifs, une profonde asthénie ou léthargie, de signes cutanés évocateurs, une prise en charge hospitalière rapide s’impose.

 

Alexandra Karsenty, La Revue du Praticien

 

Pour en savoir plus

Belhadjer Z, Méot M, Bajolle F, et al. Acute heart failure in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the context of global SARS-CoV-2 pandemic [published online ahead of print, 2020 May 17]. Circulation. 2020

Grimaud M, Starck J, Levy M, et al. Acute myocarditis and multisystem inflammatory emerging disease following SARS-CoV-2 infection in critically ill children. Ann Intensive Care. 2020;10(1):69.

Rowley AH. Understanding SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children [published online ahead of print, 2020 Jun 16]. Nat Rev Immunol. 2020;1-2

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Figures et tableaux