Maladie de Charcot : 4 régions davantage touchées

Les maladies du motoneurone (MMN) regroupent un ensemble d’affections neurodégénératives rares, dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot) représente environ 90 % des cas chez l’adulte. Ces maladies sans traitement curatif entraînent une paralysie, une perte d’autonomie et un décès prématuré (2 à 5 ans après diagnostic), constituant une lourde charge pour les aidants et le système de santé. Elles sont au cœur des débats actuels sur la fin de vie (proposition de loi relative au droit à l’aide à mourir).

En Europe, l’incidence annuelle brute moyenne de la SLA varie de 1,11 à 5,55 pour 100 000 personnes-années (PA), avec des taux plus élevés chez les hommes que chez les femmes, et un pic d’incidence entre 70 et 79 ans. Mais à l’échelle de la France, les données épidémiologiques sont encore parcellaires. À la suite de plusieurs signalements de suspicions d'agrégats spatiotemporels, Santé publique France réalise une surveillance épidémiologique de ces pathologies depuis plusieurs années. Un premier travail a été mené à partir des données du Système national des données de santé (SNDS) pour décrire l’incidence de ces pathologies : les résultats sont disponibles pour les années 2010 à 2015 sur la plateforme open data de Santé publique France Odissé.

L’objectif de cette nouvelle étudeétait d’actualiser les estimations et d’affiner l'analyse de la répartition géographique des cas à l'échelle des EPCI (établissements publics de coopération intercommunale, c’est-à-dire les intercommunalités : communauté de communes, d’agglomération, etc.).

Les cas incidents de MMN ont été identifiés à partir des données médico-administratives du SNDS couvrant l’intégralité du territoire (France hexagonale et les DROM hors Mayotte). Les décès ont été extraits des certificats codés par le Centre d’épidémiologie sur les causes médicales de décès (CépiDc). Les méthodes d’analyse combinent des approches classiques (ratios standardisés d’incidence [SIR] et de mortalité [SMR]) et des modèles spatiaux et spatiotemporels plus avancés (BYM2, SaTScan) pour rechercher d’éventuels agrégats de cas.

En France, entre 2010 et 2021, 26 981 cas incidents et 22 088 décès liés aux MMN ont été recensés. L’incidence standardisée des MMN est de 3,0 à 3,5 cas pour 100 000 habitants/an, comparable aux données européennes. Elle est plus élevée chez les hommes que chez les femmes et augmente avec l’âge, en cohérence avec les observations internationales.

La mortalité standardisée (2,7 à 3,0/100 000), proche de l’incidence, reflète la létalité élevée de ces pathologies et le faible intervalle entre le diagnostic et le décès.

Concernant l’évolution de l’incidence dans le temps, une légère augmentation a été observée entre 2010 et 2021, sur les données non standardisées, mais disparaît après standardisation sur l’âge et le sexe, et s’explique par le vieillissement de la population.

« Aucune tendance temporelle significative n’a été observée, à l’exception d’une baisse du nombre des cas en 2020 qui pourrait être liée à des retards de diagnostic pendant la pandémie de Covid », conclue Santé publique France.

En ce qui concerne la mortalité, aucune tendance marquée à la hausse ou à la baisse n’a été observée sur la période étudiée.

L’analyse géographique met en évidence une hétérogénéité de la répartition des cas incidents et des décès entre les territoires (voir figure ci-contre).

À l’échelle régionale et départementale, certaines zones présentent des excès d’incidence et de mortalité, statistiquement significatifs, par rapport à la moyenne nationale.

En effet, les taux d’incidence standardisé sur l’âge et le sexe varie entre 1,06 en Guyane et 3,77 en Bretagne pour 100 000 PA. En particulier, la Bretagne, les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie ont une incidence significativement supérieure à celle observée au niveau national (cf figure). En revanche, dans les DROM, les ratios standardisés apparaissent nettement inférieurs à la moyenne nationale.

Les résultats obtenus à l’échelle fine des EPCI grâce à BYM2 confirment ces disparités et permettent de distinguer des zones plus localisées de surrisque avec une probabilité élevée d’excès de cas ou de décès.

Quelles sont les raisons de cette répartition géographique hétérogène ? Parmi les hypothèses avancées dans la littérature, Santé publique France note l’influence possible de certains facteurs environnementaux ou professionnels : exposition aux pesticides, métaux lourds dont le plomb, pollution atmosphérique, formaldéhyde. La SLA pourrait être en effet le résultat d’une interaction entre le génome et l’exposome (c’est-à-dire l'ensemble des expositions environnementales).

Les analyses spatiotemporelles réalisées avec SaTScan renforcent ces constats, montrant l’existence de zones géographiques de surincidence persistantes dans le temps. Toutefois, le balayage spatiotemporel annuel n’a pas permis de mettre en évidence de zones de surrisque récurrentes, et donc d’agrégats de cas (clusters ).

« Ces éléments invitent à la prudence dans l’interprétation de la géographie des zones de surincidence », conclue Santé publique France, mais « ils doivent encourager la mise en place d’études complémentaires en association avec les équipes de recherche, combinant approches épidémiologiques, environnementales et génétiques, afin d’améliorer la compréhension de l’étiologie de ces maladies et de guider les actions de prévention et de prise en charge. »