La maladie de Darier ou dyskératose folliculaire est une pathologie héréditaire peu fréquente (1/100 000 personnes). Elle est due à une anomalie génétique (gène ATP2A) qui affecte l’adhérence des cellules de l’épiderme. Cette génodermatose est transmissible suivant une mode autosomique dominant.
Elle se manifeste par des papules (aspect de verrues planes) de couleur brun-jaune regroupées en placards souvent symétriques, situées au niveau de zones où la production de sébum est importante (cou, tronc, flancs, plis). Les lésions peuvent devenir suintantes (surtout en été) et sont fréquemment prurigineuses. Au niveau unguéal, on retrouve des ongles larges, avec alternance de bandes rouges et blanches, voire une pachyonychie (épaississement du lit unguéal) ; 15 % des patients ont des manifestations au niveau des muqueuses (formations papuleuses de couleur blanche).
Le diagnostic, clinique, est confirmé par la biopsie.
La prise en charge est souvent décevante car aucun traitement curatif n’est actuellement recommandé. Cependant, certains spécialistes préconisent le recours à des rétinoïdes (acitrétine par exemple). Il est impératif de conseiller une protection solaire l’été, pour prévenir une éventuelle macération qui est parfois très malodorante.
Une question, un commentaire ?
