Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est une fibromatose bénigne du fascia palmaire conduisant à une flexion irréductible d’un ou de plusieurs doigts, le plus souvent l’annulaire et l’auriculaire. Elle constitue une cause fréquente de limitation progressive de l’extension des doigts après l’âge de 50 ans. Souvent découverte en consultation de médecine générale, elle peut rester longtemps asymptomatique mais devenir fonctionnellement gênante.

Décrite dès 1614 par Félix Platter, elle doit son nom au chirurgien français Guillaume Dupuytren, qui en a fait, en 1831, la première description clinique et a identifié l’aponévrose palmaire comme étant à l’origine de la rétraction digitale.^1,2

Le rôle du médecin généraliste est d’identifier les formes évolutives, d’informer le patient sur l’histoire naturelle de la maladie et d’orienter vers le rhumatologue lorsque la limitation d’extension a un impact fonctionnel et sur la qualité de vie.

La prévalence mondiale est estimée à 8,2 %, avec des taux plus élevés en Europe du Nord. L’atteinte est plus fréquente chez l’homme (ratio 3 :1) et augmente avec l’âge, particulièrement après 60 ans. Une atteinte bilatérale est observée dans près de la moitié des cas.^1,3 Le déterminisme est multifactoriel, avec une composante génétique importante. L’agrégation familiale et la forte prévalence dans les populations d’origine nord-européenne suggèrent une transmission polygénique à pénétrance variable.^1,2,4

Les principaux facteurs de risque identifiés sont le sexe masculin, un âge supérieur à 50 ans, des antécédents familiaux, un diabète, le tabagisme, la consommation excessive d’alcool et certaines épilepsies anciennement traitées par phénytoïne. Les microtraumatismes répétés (travail manuel intensif, exposition aux vibrations) pourraient agir comme facteurs déclenchants chez des sujets prédisposés, sans constituer une cause directe.⁵

La maladie de Dupuytren est une fibromatose bénigne du fascia palmaire caractérisée par une prolifération de fibroblastes se différenciant en myofibroblastes contractiles. Ce processus, médié notamment par le transforming growth factor beta (TGF-β), entraîne une production excessive de collagène de type 3 au détriment du collagène de type 1 physiologique et un remodelage pathologique de la matrice extracellulaire.^1,2 Il conduit progressivement à la formation de nodules puis de cordes fibreuses responsables de la rétraction digitale (fig. 1, 2 et 3). La pathologie est extra-articulaire et extratendineuse, et son évolution est généralement lente, pouvant rester longtemps asymptomatique.

La maladie appartient au groupe des fibromatoses superficielles et peut s’associer à d’autres localisations fibro-prolifératives, notamment la maladie de Ledderhose (aponévrose plantaire) ou la  maladie de Lapeyronie.

Le diagnostic est essentiellement clinique. La maladie débute le plus souvent par l’apparition d’un nodule palmaire ferme, indolore et adhérant à la peau, généralement au niveau des rayons ulnaires de la main (fig. 2). L’évolution conduit à la formation de cordes aponévrotiques responsables d’une limitation progressive de l’extension des doigts (fig. 3). Le test de la table (test de Hueston) constitue un repère simple en pratique : l’impossibilité de poser la paume de la main à plat sur une surface plane traduit une perte d’extension digitale (fig. 4).

L’absence de douleur, la topographie palmaire des lésions et la palpation de cordes orientent fortement le diagnostic. En cas de doute, il est utile de rechercher une atteinte bilatérale, des antécédents familiaux ou d’autres fibromatoses associées.

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire pour confirmer le diagnostic en pratique courante.

L’échographie peut cependant être utile en cas de doute diagnostique ou avant un geste spécialisé.

La radiographie n’est indiquée qu’en cas de suspicion de pathologie articulaire associée.

L’objectif du traitement est de corriger la contracture digitale lorsque celle-ci devient fonctionnellement gênante. Une simple surveillance est indiquée en l’absence de retentissement fonctionnel.

Une prise en charge rhumatologique est généralement discutée lorsque la flexion métacarpo-phalangienne dépasse environ 30° ou lorsque la limitation d’extension devient gênante dans les activités quotidiennes. Les traitements disponibles visent à rompre ou à retirer la corde pathologique mais n’agissent pas sur le processus fibroprolifératif sous-jacent, ce qui explique la possibilité de récidive.

Le choix thérapeutique doit être individualisé en fonction de l’âge du patient, de la sévérité de la contracture, du nombre de doigts atteints, des comorbidités et du risque de récidive.

Réalisée en ambulatoire sous anesthésie locale, elle consiste à sectionner la corde en plusieurs points à l’aide d’une aiguille (fig. 5). Cette technique mini-invasive permet une récupération rapide, avec un faible taux de complications. Le principal inconvénient est un taux de récidive plus élevé que la chirurgie, mais la procédure peut être répétée et ne compromet pas une prise en charge chirurgicale ultérieure.^3,6

La fasciectomie limitée est l’intervention chirurgicale de référence pour les formes plus évoluées (fig. 6) ou récidivantes. Elle consiste à retirer les segments d’aponévrose pathologique responsables de la rétraction. La récupération est plus longue, et certaines complications peuvent survenir (hématome, raideur, atteinte nerveuse).^2,3

La dermofasciectomie avec greffe cutanée constitue le traitement le plus radical. Elle est réservée aux formes sévères ou récidivantes et consiste à retirer la peau et le tissu pathologique afin de réduire le risque de récidive. La cicatrisation est plus longue, et un suivi postopératoire prolongé est souvent nécessaire.^2,3

L’injection de collagénase de Clostridium histolyticum permet un clivage enzymatique de la corde de Dupuytren, suivie d’une manipulation destinée à restaurer l’extension digitale. Cette technique mini-invasive, réalisable en ambulatoire, offre une récupération rapide. Cependant, son efficacité est comparable à celle de l’aponévrotomie percutanée, pour un coût nettement supérieur, ce qui a conduit au retrait de son autorisation de mise sur le marché en Europe. Elle reste néanmoins utilisée aux États-Unis.^1 - 3

La radiothérapie a été proposée dans les formes précoces pour ralentir l’évolution de la maladie, mais son utilisation reste discutée en raison d’un faible niveau de preuve.^2,3

L’évolution de la maladie est variable et difficilement prévisible. Certaines formes restent longtemps nodulaires tandis que d’autres progressent vers la contracture digitale.

Il existe une forme dite « diathésique », associant début précoce, atteinte bilatérale, formes digitales marquées et antécédents familiaux. Sa progression est plus rapide, avec un risque accru de récidive.⁷

En pratique, l’identification précoce des formes évolutives et l’orientation au moment opportun constituent les principaux enjeux de la prise en charge en médecine générale.