Purpura : comment s’orienter ?

Le purpura est une lésion cutanée constituée de taches hémorragiques qui sont soit punctiformes et lenticulaires (purpura pétéchial), soit de plus grande taille (purpura ecchymotique). Les taches, rouges ou violacées, sont séparées par un intervalle de peau saine. Elles traduisent l’extravasation de sang hors des vaisseaux (figures 1A et 1B) et ne s’effacent pas à la vitropression.

Il a deux principales origines : une pathologie ou fragilité de la paroi vasculaire (purpura vasculaire), ou bien une thrombocytopénie (purpura thrombocytopénique ou thrombopénique). L’aspect clinique peut permettre de les différencier : le purpura vasculaire est le plus souvent infiltré (épaissi) et associé à d’autres lésions cutanées (urticaire, bulles, zones nécrotiques, fig. 1A), prédomine aux membres inférieurs et est aggravé par l’orthostatisme. Le purpura thrombopénique est pétéchial et ecchymotique, non infiltré (fig. 1B) et peut être associé à d’autres signes hémorragiques (hématomes, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques intrabuccales ou hémorragies viscérales). Seul l’hémogramme permet d’éliminer formellement un purpura thrombopénique.

Les télangiectasies sont des dilatations des vaisseaux dermiques superficiels qui s’effacent à la vitropression (fig. 2A et 2B). On peut les observer dans la rosacée, la sclérodermie, la maladie de Rendu-Osler…

Les angiomes stellaires ont un centre rouge avec des arborisations (fig. 2C). La pression du centre vide les arborisations. Présents en grand nombre, ils sont très évocateurs d’une insuffisance hépatique.

Les taches rubis sont des papules rouges ou violacées correspondant à des angiomes bénins (fig. 2D).

Les angiokératomes sont des lésions violacées infiltrées correspondant à des dilatations vasculaires (papules télangiectasiques à surface hyperkératosique, fig. 2E et 2F). Ils peuvent se voir dans la maladie de Fabry.

Devant un purpura, il faut rechercher systématiquement :

• une urgence infectieuse : la moindre petite tache purpurique associé à de la fièvre doit faire immédiatement évoquer un purpura fulminans . En cause : une infection à méningocoques, voire à pneumocoques (purpura vasculaire) ; le syndrome méningé n’est pas toujours présent. Le purpura est rapidement extensif en quelques heures, avant que le patient ne soit admis en soins intensifs pour une insuffisance circulatoire aiguë ;
• une urgence hémorragique liée à une thrombopénie < 20 000 plaquettes/mm³.

Après avoir éliminé ces deux diagnostics, la démarche étiologique peut se poursuivre.

La recherche de la cause (tableau 1) dépend de la nature du purpura, du contexte clinique et des manifestations associées.

Causes infectieuses (hors purpura fulminans)

Les endocardites peuvent se révéler par un purpura vasculaire. La présence d’un souffle cardiaque et de fièvre impose des hémocultures et une échographie cardiaque.

Les rickettsioses sont à l’origine de purpura fébrile, le plus souvent au retour de zone d’endémie.

Enfin, de nombreuses infections virales peuvent occasionner des purpuras vasculaires (parvovirus, hépatite, VIH, virus d’Epstein-Barr). Chez l’enfant, une éruption purpurique en gants et en chaussettes, souvent associée à un œdème des pieds et des mains, est évocatrice d’une infection à parvovirus B19.

Causes inflammatoires

Toutes les vascularites des vaisseaux de petit et de moyen calibres peuvent être à l’origine d’un purpura vasculaire. Les vascularites le plus souvent en cause sont :

• la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), qui touche surtout l’enfant de 3 - 15 ans. Triade caractéristique : douleurs abdominales, articulaires (membres inférieurs) et purpura déclive parfois très étendu (pas de fièvre). Les lésions régressent en quelques jours et, dans 80 % des cas, sans récidive. Une corticothérapie est indiquée dans les formes sévères (atteinte digestive ou rénale, tableau 2) ;
• l’œdème aigu hémorragique du nourrisson (6 - 24 mois) est caractérisé par la survenue, au décours d’un épisode infectieux viral, d’une prise de médicament ou d’une vaccination, d’un purpura papuleux parfois en cocarde, avec lésions pétéchiales pouvant devenir nécrotiques. L’éruption est associée à des œdèmes douloureux inflammatoires des extrémités dans un contexte fébrile, mais l’état général reste conservé. L’évolution est spontanément favorable en une dizaine de jours, sans séquelles ;
• les vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) regroupent la granulomatose avec polyangéite (purpura + signes ORL), l’angéite granulomateuse de Churg et Strauss (asthme, infiltrats pulmonaires), la micropolyangéite (glomérulonéphrite pauci-immune) ;
• la périartérite noueuse, qui touche surtout les vaisseaux de moyen et petit calibres, est à l’origine d’un purpura associé à des nodules, un livedo, voire des ulcérations cutanées, des signes généraux (amaigrissement, fièvre, altération de l’état général), une mono- ou multinévrite et des manifestations articulaires inflammatoires ;
• les cryoglobulines (encadré) sont à l’origine d’un purpura vasculaire, d’un syndrome de Raynaud, de manifestations articulaires inflammatoires, d’une polynévrite et d’une glomérulonéphrite membrano-proliférative ;
• les vascularites médicamenteuses sont responsables de purpura mais sans atteinte systémique. Sont en cause les sulfamides antibactériens et antidiabétiques, les bêtalactamines, les tétracyclines, les diurétiques thiazidiques, l’allopurinol, les AINS.

Les purpuras vasculaires peuvent aussi être liés soit à une fragilité vasculaire, soit à des dépôts, sans inflammation de la paroi vasculaire. Le purpura sénile de Bateman est associé à une atrophie cutanée importante chez les sujets âgés (fig. 3). Dans le scorbut, la fragilité vasculaire est liée à la carence en vitamine C (fig. 4) : le purpura, périfolliculaire, est associé à d’autres signes hémorragiques et à une atteinte gingivale. Dans l'amylose, la paroi vasculaire peut être altérée par des dépôts ; la localisation caractéristique est périorbitaire (fig. 5). D’autres manifestations sont alors présentes : atteinte rénale glomérulaire, insuffisance cardiaque, neuropathie périphérique. Le purpura mécanique peut survenir chez l’enfant (pétéchial, limité à la partie supérieure du thorax, non extensif) après d’efforts de toux ou de vomissements.

Le tableau 2 résume les éléments pour s’orienter en fonction du contexte et des manifestations associées.

Les causes sont celles des thrombopénies (ou thrombocytopénies), mais le purpura ne s’observe que si les plaquettes sont < 20 - 30 000/mm³. Les causes des thrombopénies sont centrales ou périphériques. Le myélogramme, s’il est riche en mégacaryocytes, oriente vers une origine périphérique ; si les mégacaryocytes sont absents, il s’agit d’une thrombopénie centrale.

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI), première maladie auto-immune de l’enfant, est caractérisé par la survenue rapide d’un purpura ou d’ecchymoses et d’une thrombopénie profonde. Le reste de l’examen clinique et de l’hémogramme est normal. Une corticothérapie à forte dose et de courte durée ou des immunoglobulines IV sont envisagées en cas de thrombopénie < 10 000/mm³ et/ou de saignement actif. Un myélogramme est recommandé chez les plus de 60 ans.

Thrombopénie par consommation. En cas de purpura avec thrombopénie peu profonde, il faut rechercher un trouble de l’hémostase associé (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) ou des arguments pour une microangiopathie thrombotique (syndrome hémolytique et urémique, purpura thrombo­tique thrombocytopénique).

Thrombopénie centrale. Chez l’enfant, le myélogramme doit être effectué devant des symptômes pouvant évoquer une leucémie aiguë : altération de l’état général, douleurs osseuses, anomalies des autres lignées. Une thrombopénie constitutionnelle peut être révélée par des signes hémorragiques si une thrombopathie est associée.Chez l’adulte, l’atteinte centrale est le plus souvent responsable d’une atteinte de plusieurs lignées et donc d’une bi- ou d’une pancytopénie.

Les examens à demander devant un purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte sont indiqués dans le tableau 3.

Que retenir ?

• Tout purpura fébrile doit faire évoquer en urgence un purpura fulminans.
• Une numération plaquettaire < 20 000/mm³ oriente vers un diagnostic de purpura thrombocytopénique et nécessite une prise en charge adaptée.
• Devant tout purpura en l’absence de fièvre, l’hémogramme permet d'éliminer un purpura thrombopénique.
• Chez un enfant avec purpura et douleurs abdominales, penser à une vascularite à IgA (purpura rhumatoïde).