Cet homme de 64 ans, sans antécédent notable, consultait pour des douleurs rachidiennes et chondrocostales de rythme inflammatoire évoluant depuis 2012, sans manifestations digestives, ophtalmologiques ou cutanées. Il n’avait ni douleurs abdominales, ni fièvre, ni amaigrissement récent. L’examen clinique notait un syndrome rachidien, l’absence de souffle cardiaque ou d’anomalies cutanées. La tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne (v. figure ) montrait des lésions ostéocondensantes au niveau du rachis et du sternum avec des ossifications ligamentaires antérieures et des érosions des plateaux vertébraux, ainsi qu’une ankylose manubrio-sternale, évoquant un syndrome SAPHO. Un traitement par bisphosphonates était prescrit (et le patient perdu de vue).
L’acronyme SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) a été décrit en 1987.1 L’étiopathogénie reste discutée, certains l’intégrant dans les spondyloarthropathies, d’autres le considérant d’origine infectieuse. Il touche préférentiellement la paroi thoracique antérieure, mais peut intéresser le squelette axial et périphérique. L’atteinte cutanée à type d’acné et de pustulose palmoplantaire est inconstante et se voit essentiellement chez l’adulte jeune. La maladie peut être parfai- tement asymptomatique et de découverte fortuite à l’occasion d’un examen d’imagerie. Le diagnostic repose sur la présence d’au moins un des trois critères établis par M.-F. Kahn en 1994. Il n’existe pas de marqueurs biologiques de ce syndrome, mais un syndrome inflammatoire biologique, une hyper- leucocytose et une élévation des phosphatases alcalines peuvent être présents. L’antigène HLA B27 est présent dans 10-30 % des cas. Le traitement est empirique et repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les corticoïdes, la sulfasalazine, le méthotrexate et plus récemment les bisphos- phonates et les antagonistes du TNFα.
Références
1. Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, Beraneck L, Kaplan G, Prost A. Le syndrome acné pustulose hyperostose ostéite (SAPHO). Résultats d’une enquête nationale. 85 observations. Rev Rhum Mal Osteoartic 1987;3:187-96.
2. Kahn MF, Kahn MA. The SAPHO syndrome. Baillières Clin Rheum 1994;8:333-62.
2. Kahn MF, Kahn MA. The SAPHO syndrome. Baillières Clin Rheum 1994;8:333-62.
Une question, un commentaire ?