Cédric, 19 ans, consulte pour une asymétrie au niveau de la poitrine. En effet, l’examen montre un développement plus important de son sein droit par rapport au gauche.
C’est une malformation congénitale rare (incidence de 1 à 14 pour 100 000), caractérisée par des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral.
La maladie est généralement révélée lors de l’enfance ou à la puberté par l’hypoplasie de la zone pectorale ou l’absence de développement mammaire unilatéral (côté droit le plus souvent). Les atteintes du membre supérieur sont fréquentes, notamment une symbrachydactylie (brièveté des mains + soudure des doigts). Des malformations viscérales sont possibles. Ainsi, TDM et examens radiologiques doivent être systématiques, pour détecter les éventuelles anomalies associées.
Une chirurgie reconstructrice par lambeau musculaire est envisageable, à visée fonctionnelle ou esthétique.
La maladie est généralement révélée lors de l’enfance ou à la puberté par l’hypoplasie de la zone pectorale ou l’absence de développement mammaire unilatéral (côté droit le plus souvent). Les atteintes du membre supérieur sont fréquentes, notamment une symbrachydactylie (brièveté des mains + soudure des doigts). Des malformations viscérales sont possibles. Ainsi, TDM et examens radiologiques doivent être systématiques, pour détecter les éventuelles anomalies associées.
Une chirurgie reconstructrice par lambeau musculaire est envisageable, à visée fonctionnelle ou esthétique.
Pour en savoir plus
Pierre Rajoelison P. Une musculature bizarre... Rev Prat Med Gen 2018;32: 638.
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