Classification étiologique des syndromes de microangiopathie thrombotique

PTT et SHU

MAT secondaires 

PTT (activité ADAMTS13  10  %)

  • acquis auto-immun (95  % des cas), principalement chez l’adulte
  • congénital (5  % des cas), pédiatrique, grossesse

SHU atypique associé à une dérégulation du complément 

  • variant pathogène
  • anticorps anti-facteur H

SHU atypique associé à une anomalie du métabolisme de la vitamine B12

SHU atypique associé à une mutation de DGKε

SHU post-infectieux

  • SHU associé à une souche d’E. coli sécrétrice de shigatoxine
  • SHU associé au pneumocoque
  • Autres SHU  : VIH, CMV, grippe…

MAT associées à des médicaments ou toxiques

MAT paranéoplasique

MAT spécifique de la grossesse (HELLP syndrome)

MAT associées aux maladies auto-immunes systémiques

MAT associées aux greffes de cellules souches hématopoïétiques 

MAT associées à l’hypertension artérielle sévère

ADAMTS13 : A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 repeats, 13e member ; CMV : cytomégalovirus ; DGKε : diacylglycérol kinase ε ; E. coli  : Escherichia coli ; HELLP : Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count  ; MAT : microangiopathies thrombotiques ; PTT : purpura thrombotique thrombocytopénique ; SHU : syndrome hémolytique et urémique ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.

Tableau 1
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