Si la mortalité infantile de la drépanocytose a grandement diminué dans les pays à haut revenu, la maladie s’accompagne, avec l’âge, d’un accroissement des lésions chroniques d’organes dues aux lésions microvasculaires grevant, pour de nombreux malades, la qualité et l’espérance de vie. L’espérance...

La drépanocytose est la maladie génétique grave la plus fréquente en France et dans le monde. Une mutation unique sur le chromosome 11, changement d’un acide glutamique par la valine, entraîne le remplacement des chaînes bêta de globine (aussi appelées A) par des chaînes S ayant des capacités de...

1 - L’augmentation régulière de l’incidence annuelle de la drépanocytose en France atteint plus de 5 %. Les patients drépanocytaires sont fréquemment hospitalisés via les services d’urgences.
 2 - La prise en charge thérapeutique doit être précoce en pédiatrie, avec une vaccination large, un...

La drépanocytose est le modèle de maladie responsable de souffrances atroces et d’une désorganisation de la structure familiale et sociale. Plus de cent ans après sa première description clinique,¹ les constats actuels attestent que sa prise en charge reste insuffisante à bien des égards, notamment...

Les complications aiguës représentent la cause la plus fréquente de recours au système de soins et de morbi-mortalité des patients porteurs de drépanocytose.¹ Elles sont dominées par les crises vaso-occlusives (CVO) osseuses, qui représentent plus de 90 % des motifs de passage au service d’accueil...