Maladie de Paget du mamelon

Victorine, 82 ans, consulte pour un prurit au niveau du mamelon du sein gauche, apparu depuis quelques mois. L’examen clinique montre une hyperkératose et un bourgeon (figure). Au vu de l’aspect de la lésion, une biopsie est effectuée.

La maladie de Paget du mamelon représente 1 à 3 % des tumeurs mammaires de la femme, et n’affecte majoritairement qu’un seul sein. 

Elle est observée le plus souvent chez des patientes âgées de plus de 50 ans et est en relation avec une néoplasie de l’un des deux seins dans 80 % des cas ; il s’agit alors d’un carcinome canalaire in situ. 

Cette dermatose se développe aux dépens des canaux lactifères localisés sous le mamelon.

Cliniquement, la patiente peut avoir des symptômes très variables : prurit, sensation de cuisson au niveau du mamelon, hyperkératose, écoulement sanguinolent, masse dans le sein, mamelon inversé ou aplati.

Trois stades sont classiquement décrits :

  • le stade initial, avec une plaque aréolo-mammaire et un prurit souvent associé ;
  • le stade intermédiaire, avec un épaississement du mamelon et un aspect rugueux avec, dans certains cas, des squames ;
  • le stade tardif, avec des ulcérations et des érosions du mamelon. 
 

La maladie de Paget peut également s’observer au niveau d’autres zones du corps : vulve, aine. Elle est alors en relation avec une néoplasie vésicale ou rectale.

La prise en charge est avant tout chirurgicale – option de premier choix des cliniciens – et se concentre sur la pathologie néoplasique sous-jacente. Parallèlement, il est possible de proposer une radiothérapie, une chimio-thérapie et/ou une hormonothérapie en fonction de la nature de la tumeur mammaire. 
Pour en savoir plus
Mkhinini I, Fatnassi R, Saidi W, et al. Maladie de Paget du mamelon. Imagerie de la femme 2016;26(1):31-5. 
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Nævus conjonctival

Jalia, 22 ans, consulte pour une pharyngite virale. Au cours de l’examen, une lésion pigmentée au niveau de la conjonctive de son œil gauche (figure) est objectivée. La patiente révèle être régulièrement suivie par un ophtalmologue pour des troubles de la vision et pour cette formation conjonctivale, considérée comme bénigne par le spécialiste.

Les nævi conjonctivaux sont les tumeurs conjonctivales les plus fréquentes (près de 63 %). Ils apparaissent le plus souvent chez les enfants ou les adolescents. La totalité de la conjonctive de l’œil peut être concernée, mais les localisations au niveau de la conjonctive tarsale et du cul-de-sac conjonctival restent exceptionnelles. 

Cliniquement, il s’agit d’une formation de couleur brune, ou parfois noire, au niveau de la conjonctive. Chez les jeunes enfants, ces tumeurs peuvent être peu pigmentées. Le nævus est bien limité et, dans 33 % des cas, il est possible d’observer des vaisseaux nourriciers à sa périphérie. Après l’adolescence, les nævi conservent la même morphologie dans près de 92 % des cas.

Plusieurs types de nævi conjonctivaux peuvent être observés :

  • les plus fréquents sont les nævi composés (70 % des cas), avec développement au niveau de l’épithélium et du stroma sous-épithélial ;
  • les nævi sous-épithéliaux (près de 10 % des cas), avec prolifération mélanocytaire sous-épithéliale ;
  • les nævi jonctionnels (2 % des cas), avec une prolifération mélanique centrée sur l’épithélium ;
  • les nævi juvéniles (plus rares), avec une composante inflammatoire. 
 

La prise en charge repose avant tout sur une surveillance régulière ; en effet, même si le potentiel de malignité est faible, il n’est pas nul. 
Pour en savoir plus
Levy-Gabriel C. Tumeurs conjonctivales. Images en Ophtalmologie 2015;IX(1):36-9.
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Encéphalite de Rasmussen

Une femme d’une cinquantaine d’années est admise dans un service de neurologie pour suspicion d’accident vasculaire cérébral. La semaine précédant son hospitalisation, l’entourage de la patiente décrit des troubles du comportement avec désorientation, confusion, prostration et pleurs. 
L’examen clinique révèle une désorientation temporo-spatiale, un syndrome frontal avec une persévération, un signe de l’applaudissement positif et un ralentissement psychomoteur important. Le scanner cérébral retrouve une atrophie hémisphérique droite non connue, une lacune thalamique gauche et une surcharge athéromateuse des carotides (figures). L’électroencéphalogramme met en évidence un ralentissement frontal droit.
Devant l’ensemble de ces signes, le diagnostic d’encéphalite de Rasmussen est évoqué. 
Un traitement par antiépileptique (valproate de sodium) et une cure de corticoïde (méthylprednisolone) ont été mis en place, permettant une amélioration. 

L’encéphalite de Rasmussen est une maladie cérébrale inflammatoire chronique se caractérisant par un tableau d’épilepsie focale unilatérale pharmacorésistante avec déficit neurologique unilatéral progressif. Pathologie sporadique rare, son incidence annuelle est estimée à 2,4 pour 10 000 000. Il ne semble pas exister de prédominance ethnique, et le sex ratio est égal à 1. Il s’agit d’une maladie du jeune enfant (âge médian de survenue : 6 ans), bien que des formes à début tardif soient possibles.

Les critères diagnostiques de consensus européen ont été définis en 2005 ; trois critères cardinaux sont requis pour poser le diagnostic :

  • des crises focales et un (des) déficits(s) cortical(aux) unilatéral(aux) ;
  • des anomalies électro-encéphalographiques (EEG) unilatérales ;
  • une atrophie corticale focale unihémisphérique à l’IRM avec au moins un hypersignal de la substance grise ou de la substance blanche et/ou un hypersignal ou une atrophie de la tête du noyau caudé ipsilatéral.
 

Si l’un des critères est manquant, le diagnostic peut être posé avec deux des trois critères alternatifs :

  • une épilepsie partielle continue ou un déficit cortical progressif ;
  • une atrophie corticale unihémisphérique progressive ;
  • des caractéristiques histopathologiques à la biopsie.
 

De façon exceptionnelle ont été décrits des cas avec des crises d’épilepsie très différées ou des cas sans crise d’épilepsie, avec un tableau associant des mouvements anormaux et/ou un déficit neurologique progressif.

La prise en charge repose sur quatre éléments :

  • médicaments antiépileptiques ;
  • traitements immunomodulateurs (immunoglobulines ou plasmaphérèses avec corticothérapie à forte dose) ;
  • traitements immunosuppresseurs ;
  • chirurgie de désafférentation.
Pour en savoir plus
Lagarde S. Encéphalite de Rasmussen : hypothèses physiopathologiques et traitement médical. Prat Neurol – FMC 2022;13(1):57-62.
Orsini A, Foiadelli T, Carli N, et al. Rasmussen’s encephalitis: From immune patho­genesis towards targeted-therapy. Seizure 2020;81:76-83.
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Rectite radique chronique hémorragique

Un homme de 71 ans consulte pour des rectorragies. Son hémoglobinémie est dosée à 7,5 g/dl. Il a pour principal antécédent un adénocarcinome de prostate traité par radiothérapie externe. L’endoscopie révèle de multiples télangiectasies du bas rectum (fig. 1). 

L’anorectite radique est une pathologie induite par les radiations ionisantes administrées contre un cancer (prostate, utérus, anus et rectum, principalement). 

Les rectorragies en sont le symptôme principal, en lien avec des télangiectasies de la muqueuse anorectale (néovascularisation fragile et superficielle). Elles peuvent conduire à une carence martiale, voire à une anémie. L’anorectite radique peut également se compliquer de sténose, d’ulcère et/ou de fistule à l’origine de divers troubles fonctionnels (dyschésie, ténesme, incontinence, douleur).

Environ 5 % des patients ayant reçu une radiothérapie pelvienne développent une anorectite chronique hémorragique. Le principal facteur de risque est lié aux modalités de la radiothérapie elle-même (dose délivrée et volume irradié). 

Pour poser le diagnostic, l’anamnèse est évocatrice, mais l’endoscopie est l’examen de référence. 

Lorsque les saignements sont minimes, l’abstention thérapeutique est justifiée. Dans le cas contraire, l’administration de lavements rectaux de sucralfate peut diminuer l’importance des saignements par effet cytoprotecteur. En cas de saignements abondants, la coagulation au plasma d’argon endoscopique est très efficace (fig. 2).
Pour en savoir plus
Horaist C, Geffrier C, Bauer P, et al. Rectites radiques. EMC - Gastro-entérologie 2017;12:1-9.
Paquette IM, Vogel JD, Abbas MA, et al. The American Society of Colon and Rectal Surgeons Clinical Practice Guidelines for the Treatment of Chronic Radiation Proctitis. Dis Colon Rectum 2018;61:1135-40
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