Livedo réticulé physiologique du nouveau-né

Inquiète, une mère consulte pour son fils âgé de 11 jours, qui a des marbrures sur les membres (figure).
Texte

Le livedo est une manifestation dermatologique en rapport avec une stase veineuse qui concerne les veinules dermiques subissant une désoxygénation. Deux formes sont classiquement décrites : la forme réticulée, constituée de mailles régulières et fermées, et la forme ramifiée, dont les mailles sont plus larges.

Chez le nouveau-né, le livedo diffus réticulé est observé dans 5 à 10 % des cas. Les mailles apparaissent fermées et fines et principalement au niveau des membres ; elles s’accentuent au froid et s’estompent en cas de forte chaleur.

Le diagnostic différentiel à évoquer est le cutis marmorata telangiectatica congenita, qui associe aux mailles classiques des placards atrophiques et ulcérés. Cette entité est associée à des anomalies ophtalmologiques et neurologiques en lien avec une macrocéphalie.

L’évolution du livedo est spontanément  favorable : il disparaît le plus souvent après quelques semaines, sans laisser de cicatrices. 

Pour en savoir plus
Balguerie X. Livedo de l’enfant. Pas à pas en pédiatrie. 2018. https://pap-pediatrie.fr/livedo-de-lenfant
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Gingivite chronique hypertrophique

Irène, 68 ans, consulte pour des gingivorragies évoluant depuis quelques mois. L’examen de la cavité buccale objective une hypertrophie gingivale, laquelle prédomine au niveau de la mâchoire inférieure (figure).
Texte

La gingivite chronique hypertrophique (ou hyperplasique) est une entité appartenant aux gingivopathies. Celles-ci sont secondaires à une inflammation du parodonte superficiel – qui comprend l’épithélium gingival et le tissu conjonctif sous-jacent. 

À son origine,  une infection non spécifique, due le plus souvent à un défaut d’hygiène dentaire, est retrouvée, favorisant les caries dentaires souvent non prises en charge.  Des soins dentaires mal réalisés ou une stagnation alimentaire entre les dents peuvent également être en cause. 

Cliniquement, un œdème inflammatoire est observé, centré surtout au niveau des papilles interdentaires et de la gencive marginale. On note aussi une hyperplasie réactionnelle du tissu conjonctif et du chorion. Ces phénomènes ne sont pas douloureux. L’atteinte dentaire peut être partielle ou concerner la totalité des dents. La gencive devient fragile et saigne très facilement lors d’un traumatisme mineur. Sa couleur est rouge clair au départ, puis devient plus sombre, voire violette ou bleu foncé. Il est possible, si le caractère inflammatoire est prépondérant, d’objectiver des foyers de suppuration, et parfois des pustules.

Sur le plan histologique, il existe un infiltrat inflammatoire composé de cellules lymphoplasmocytaires. Les vaisseaux sont très développés, favorisant une réparation tissulaire constante qui constitue un tissu de granulation. Une fibrose apparaît très progressivement. 

Le traitement repose avant tout sur le respect d’une bonne hygiène bucco-dentaire, mais aussi sur une prise en charge par un chirurgien-dentiste : celui-ci peut effectuer un détartrage ainsi qu’une gingivectomie, voire une destruction partielle du tissu de granulation. Enfin, il est fondamental de traiter les caries dentaires, et de prendre en compte les malpositions dentaires. 

Pour en savoir plus
Kuffer R, Lombardi T, Husson-Bui, et al. La muqueuse buccale. De la clinique au traitement. Paris: Med’com, 2009.
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Ecthyma gangrenosum

Marcel, 86 ans, sous chimiothérapie depuis trois mois pour une néoplasie pancréatique, est très inquiet car, depuis quelques jours, il a remarqué une lésion érythémateuse au niveau de l’une de ses tempes, qui évolue progressivement : elle est devenue bulleuse, puis croûteuse et s’est étendue de façon importante (figure).
Texte

L’ecthyma gangrenosum est une infection cutanée grave – mais rare –, due à la bactérie Pseudomonas aeruginosa. Elle survient le plus souvent sur un terrain d’immunosuppression. Les manifestations cutanées ne sont observées que dans 1 à 6 % des cas d’infection sévère à Pseudomonas aeruginosa

Sur le plan clinique, à la phase initiale, on objective des placards érythémateux. Progressivement, ces lésions augmentent de taille et deviennent ecchymotiques, puis vésiculo-bulleuses. In fine, le tableau se caractérise par des formations ulcérées nécrotiques de couleur gris-noir (aspect apparenté à celui d’une escarre), asymptomatiques le plus souvent. Les localisations possibles sont les creux axillaires, le périnée, les extrémités, les cuisses, et plus rarement la face.

Sur le plan histologique, les lésions sont celles d’une vascularite nécrosante avec prolifération bactérienne au niveau de la paroi vasculaire (adventice uniquement). Des élastases sécrétées par Pseudomonas aeruginosa sont mises en évidence au niveau des petits vaisseaux ; elles ont un pouvoir destructeur vasculaire, à l’origine d’hémorragies. 

Le traitement doit être débuté rapidement en raison du risque de décès (entre 38 et 77 % des cas pour les patients immunodéprimés, et 15 % pour les autres). Il est souvent probabiliste, et repose sur l’administration de pristinamycine per os (1 g, 3 fois/j durant 7 jours) ou céfalexine per os (2 à 4 g/j durant 7 jours). 

Pour en savoir plus
Morand A, Morand JJ. Pseudomonas aeruginosa en dermatologie. Annales de dermatologie et de vénéréologie 2017;144:666-75.
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Carcinome sébacé de la paupière

Jeanine, 81 ans, consulte pour une formation nodulaire de couleur blanche apparue depuis deux mois au niveau du canthus interne droit. Cette lésion, qui augmente progressivement de taille (figure, flèche bleue), la gêne lors des mouvements palpébraux. Une exérèse est réalisée.
Texte

Le carcinome sébacé de la paupière est une tumeur rare (entre 1 et 5 % des tumeurs palpébrales), observée le plus souvent chez les femmes de plus de 60 ans. Généralement agressive, elle se développe aux dépens de la glande de Meibomius, de la glande de Zeis ou de la glande sébacée de la caroncule.

Cliniquement, son aspect initial s’apparente à un chalazion ou à une blépharite. La lésion peut évoluer en s’ulcérant, prenant alors l’aspect d’un carcinome basocellulaire. Plusieurs formes cliniques sont décrites :

  • nodulaire, avec une formation sphérique souvent de couleur jaune ;
  • infiltrante, se caractérisant par un développement diffus et mal limité au niveau de l’épiderme de la paupière. Un épaississement du bord palpébral ainsi qu’une madarose (chute des cils) sont possibles.

Le diagnostic est souvent posé tardivement (diagnostic effectué en première intention dans 30 % des cas) au vu du tableau clinique initial peu spécifique.

Histologiquement, des cellules à cytoplasme vacuolisé de couleur blanche très claire et avec des noyaux hyperchromatiques de grande taille sont observées.

L’évolution se caractérise par un développement métastatique locorégional et orbitaire dans 15 à 20 % des cas, pour ce carcinome agressif.

Le traitement repose en premier lieu sur l’exérèse chirurgicale, complétée par une radiothérapie en cas d’extension locorégionale. 

Au total, tout chalazion découvert chez un patient de plus de 60 ans doit être considéré comme hautement suspect, jusqu’à preuve du contraire.

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Dermatite de contact au nickel 

Nicole, 48 ans, consulte pour une éruption cutanée prurigineuse en région ombilicale. L’examen clinique met en évidence un placard excorié au niveau de cette zone de contact avec la boucle de la ceinture (figure).
Texte

La dermatite de contact est secondaire à une réaction d’hypersensibilisation de type retardé, favorisée par le contact entre la peau et un allergène. Ce phénomène de sensibilisation est d’autant plus important que le corps étranger responsable a un poids moléculaire faible. La sensibilisation primaire survient après contact d’une durée comprise entre deux et trois semaines.

Le plus souvent, ces réactions sont dues à des métaux (chrome, nickel), aux additifs retrouvés dans les gants et chaussures (thiurames, carbamates…) mais aussi aux conservateurs des parfums, écrans solaires, produits de beauté, colorants, additifs des vernis, etc. Le sulfate de nickel est un allergène très fréquent, notamment chez la femme (17 % de sensibilisation chez elles), présent dans les bijoux fantaisie, la mercerie classique (bouton de pantalon, fermeture éclair), les pièces de monnaie et les outils professionnels. Il existe une allergie concomitante au cobalt (famille identique dans la classification périodique des éléments). Le nickel est également présent dans certains aliments (fruits à coque, chocolat…). 

Cliniquement, les manifestations sont variables et dépendantes de la sensibilisation du patient. Le plus souvent, il s’agit d’un eczéma prurigineux limité initialement à la zone de contact. Les zones les plus fréquemment atteintes sont les mains et le visage, mais aussi les lèvres, les paupières, le dos et les pieds.

La prise en charge repose sur l’éviction de l’allergène lorsque celui-ci a pu être identifié. Il convient d’effectuer des tests épicutanés dans le cas de réactions importantes ou de doute diagnostique. Un antihistaminique peut être prescrit pour limiter le prurit, ainsi que des dermocorticoïdes. 

Pour en savoir plus
Amsler A, Aractingl S, Soria A. Hyper­sensibilités et allergies cutanéo-­muqueuses chez l’enfant et l’adulte. Rev Prat 2015;65(1):121-38.
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Encéphalite à VZV sur zona ophtalmique

Un homme de 86 ans est adressé aux urgences pour chute à domicile avec station au sol prolongée dans un contexte d’asthénie. On note un zona ophtalmique, qui a été découvert en ville, traité par valaciclovir per os. 
À l’examen clinique, le patient est fébrile, il a un tremblement d’action avec un ralentissement psychomoteur, une éruption cutanée de l’hémiface gauche avec un ptosis et une uvéite antérieure aiguë homolatéraux (figure).
Le taux de leucocytes est à 10 g/L, les neutrophiles à 8,99 G/L et la CRP à 89 mg/L. Les hémocultures reviennent stériles. La ponction lombaire met en évidence un liquide clair avec une leucocytorachie à 833/mm3, des polynucléaires neutrophiles à 15 %, des lymphocytes 55 % et une PCR positive pour le virus varicelle-zona.
Un scanner cérébral non injecté est réalisé ; il est sans particularité. 
Un traitement par aciclovir par voie intraveineuse est mis en place, ainsi qu’un traitement anti-inflammatoire local de l’œil gauche.
Texte

Le virus varicelle-zona (VZV) est responsable, lors de la primo-infection chez l’adulte immunocompétent, d’atteintes respiratoires sévères traduisant la pneumonie varicelleuse et, lors de la réactivation virale, d’une éruption cutanée vésiculeuse nommée zona. Les atteintes neurologiques sont rares chez l’adulte. 

Le zona ophtalmique est une éruption métamérique vésiculeuse de la première branche du nerf trijumeau (V1). Il est plus fréquent chez les sujets âgés. L’éruption peut siéger sur l’une des trois branches du nerf ophtalmique (frontale, lacrymale ou nasale). Les complications oculaires sont fréquentes. Les principales complications neurologiques sont les douleurs post-zostériennes (dont l’un des facteurs de risque est l’âge supérieur à 50 ans), mais d’autres complications exceptionnelles sont possibles, comme les encéphalites. Rare mais grave, ce processus aigu et inflammatoire affectant le parenchyme du système nerveux central survient généralement lors de la réactivation du virus, notamment chez les sujets âgés. Dans ce contexte, l’identification précoce de l’infection neurologique est cruciale, car elle conditionne le pronostic.

L’encéphalite à VZV peut se manifester de manière subtile, avec des symptômes neurologiques non spécifiques, comme une asthénie ou un léger ralentissement psychomoteur. Ces symptômes peuvent être facilement attribués au processus inflammatoire lié au zona ou aux comorbidités.

Les examens d’imagerie cérébrale, tels que le scanner ou l’IRM, peuvent être normaux dans les premières phases de la maladie, ce qui rend le diagnostic précoce plus difficile. Toutefois, un syndrome confusionnel, des troubles du comportement, des signes de focalisation (déficit moteur, paralysie d’un nerf crânien, aphasie, mouvements anormaux), des crises d’épilepsie focales ou des troubles neurovégétatifs sont possibles. 

La suspicion d’encéphalite virale aiguë est toujours une urgence médicale, nécessitant de réaliser une ponction lombaire et une imagerie cérébrale. Le pronostic dépend à la fois du statut immunitaire de l’hôte et de la virulence de l’infection.

Dans le cadre du zona ophtalmique, la nécessité de pratiquer une ponction lombaire, en l’absence de signes neurologiques francs, n’a pas fait l’objet d’études. Néanmoins, malgré les risques faibles mais réels liés à ce geste (infections secondaires, céphalées post-ponction, hématomes…), il doit être d’indication large en cas de suspicion d’atteinte centrale.

L’instauration précoce du traitement antiviral par voie intraveineuse est cruciale, car elle permet de réduire la mortalité et la morbidité associées à la maladie, en particulier les séquelles neurologiques. 

Le suivi des complications oculaires, notamment l’uvéite et la kératite, est également indispensable. La vaccination contre le VZV est recommandée après la phase aiguë pour diminuer les risques de récidive et le risque de douleurs post-zostériennes. 

Pour en savoir plus 
Fontenaille C, Meunier B, Ebbo M, et al. La ponction lombaire pose le diagnostic. Rev Med Intern 2019;40:A210. 
Du Pasquier R, Meylan P, Kaiser L, et al. Encéphalites virales. Rev Med Suisse 2009;201(17):968-73.  
Boitez P, Danneels P, Rocour S, et al. Deux cas d’encéphalite compliquant un zona ophtalmique. Ann Dermatol Venereol - FMC 2023;3(8),Supplement 1:A226.
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Psoriasis unguéal

Un patient de 50 ans consulte pour une visite de routine. À la poignée de main de bienvenue, l’aspect piqueté de ses ongles interpelle.
Dans ses antécédents, on note un alcoolo-tabagisme actif, une dyslipidémie non traitée et une lombalgie chronique. Il ne prend pas de traitement et son contexte de vie est stable. Les lésions unguéales sont apparues six mois auparavant et touchent également l’ongle nouvellement renouvelé (figure).
Il n’a aucune autre plainte. L’examen dermatologique ne retrouve pas d’autres particularités. Il s’agit ici d’un psoriasis unguéal isolé.
Texte

Le psoriasis est une dermatose érythémato-squameuse qui concerne 2 % de la population. Il peut atteindre -l’ensemble du revêtement cutané même s’il prédomine au niveau des coudes et genoux, de la région lombosacrée, du siège, des paumes et plantes des pieds, du bord cubital des avant-bras et des cuisses. Le visage est généralement épargné. Certaines atteintes sont davantage en faveur d’une forme sévère -associée au rhumatisme psoriasique, comme celle du cuir chevelu, des ongles ou du sillon interfessier.

L’atteinte unguéale peut prendre plusieurs formes : -dépression ponctuée, trachyonychie (ongle rugueux, décoloré, de surface hétérogène, avec des stries longitudinales et des fissures), leuconychie (ongle blanc), taches d’huile de Milian (aspect de taches d’huile sous-unguéales), hématomes filiformes. On estime que 90 % des patients suivis pour -psoriasis déclarent un jour une atteinte unguéale. Le dés-agrément esthétique est la principale plainte ; cependant, plus de la moitié des patients déclarent une augmentation de la sensibilité à la pression, causant une gêne fonctionnelle importante.

Le principal diagnostic différentiel est l’onychomycose. En cas de doute, la réalisation d’un prélèvement mycologique et/ou d’une biopsie permet de faciliter le diagnostic, même si une atteinte mixte est possible.

Sur le plan physiopathologique, l’atteinte unguéale est souvent la conséquence d’une atteinte rhumatismale par -inflammation des enthèses du doigt (tendon de l’extenseur et des ligaments latéraux) provoquant une libération de cytokines, une synovite et une atteinte secondaire de l’ongle par contiguïté. Il convient donc de rechercher systématiquement une atteinte de l’articulation interphalangienne distale par un examen clinique minutieux pouvant être complété par un bilan radiologique. 

Le traitement de l’onychopathie psoriasique ne repose pas sur un schéma thérapeutique standardisé. En cas de psoriasis cutané ou d’atteinte rhumatismale sévère, l’atteinte unguéale ne prédomine pas dans la décision thérapeutique. Le panel de traitements est vaste et il convient de proposer, selon la gravité, l’application d’émollients, de dermocorticoïdes de grade IV, voire des injections locales de corticoïdes (intra-matricielles, dans le lit de l’ongle) ou des traitements systémiques ainsi que des biothérapies. La décision de traitement est prise conjointement avec le dermatologue. 

Pour en savoir plus
Chastanier M, Villani A, Jullien D. Psoriasis - Maladie chronique invalidante, mais non sans solutions. Rev Prat Med Gen 2022;36(1072):507-11.
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Syndrome de Sneddon

Mme X, 55 ans, sans antécédents médicaux notables, consulte pour un épisode de paresthésie transitoire du membre supérieur droit et une aphasie. L’examen clinique révèle un livedo racemosa marqué au niveau des membres inférieurs et du tronc (fig. 1). L’IRM cérébrale met en évidence des lésions ischémiques multiples en territoire sylvien superficiel gauche (fig. 2). Le bilan immunologique retrouve la présence d’anticorps antiphospholipides (anticardiolipines et anticoagulants lupiques). 
Le diagnostic de syndrome de Sneddon associé à un syndrome des antiphospholipides est retenu.
La patiente est mise sous bi-antiagrégants pendant trois semaines, puis sous simple antiagrégant. Un suivi régulier est instauré et une stabilisation clinique est observée après six mois de traitement, sans nouvel épisode ischémique. Le livedo racemosa persiste, mais sans progression.
Texte

Le syndrome de Sneddon est une vasculopathie non inflammatoire touchant les petits et moyens vaisseaux. Il s’agit d’une maladie rare qui associe des lésions cutanées de type livedo race-mosa à des manifestations neurologiques d’origine vasculaire.

Le diagnostic repose sur la présence de livedo racemosa et d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou d’accidents ischémiques transitoires (AIT), souvent associés à un syndrome des antiphospholipides (SAPL).1,2

Les diagnostics différentiels incluent d’autres causes de vasculopathies, comme la maladie de Fabry ou les vascularites systémiques.3

Sur le plan physiopathologique, il s’agit d’une dysfonction endothéliale et d’une thrombophilie.

Le traitement antithrombotique préventif est doublement justifié du fait de la thrombophilie4 et du SAPL fréquemment associé. Il est essentiel de dépister ce dernier précocement afin d’optimiser la prise en charge et prévenir les complications neurologiques irréversibles. Une surveillance rapprochée est indispensable afin de prévenir tout nouvel épisode et de limiter la progression des atteintes neurologiques. 

Références 
1. Samanta D, Cobb S, Arya K. Sneddon Syndrome: A Comprehensive Overview. J Stroke Cerebrovasc Dis 2019;28(8):2098-108. 
2. Beato Merino MJ, Diago A, Fernandez-Flores A, et al. Clinical and Histopathologic Characteristics of the Main Causes of Vascular Occusion - Part II: Coagulation Disorders, Emboli, and Other. Actas Dermosifiliogr 2021;112(2):103-17. 
3. Mitri F, Enk A, Bersano A, et al. Livedo racemosa in neurological diseases: An update on the differential diagnoses. Eur J Neurol 2020;27(10):1832-43. 
4. Narwutsch A, Wohlrab J, Sperfeld AD, et al. Combination therapy for Sneddon syndrome to reduce the incidence of cerebrovascular complications. J Dtsch Dermatol Ges 2024;22(7):947-54.
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