Terme fréquemment employé par les médecins et les parents, la crise convulsive désigne les manifestations motrices d’une crise d’épilepsie. C’est un motif courant de consultation en soins primaires : la crise convulsive fébrile touche 2 à 5 % des enfants de moins de 5 ans. Cette dernière, causée par l’élévation de la température corporelle, est généralement bénigne. Cependant, une 1re crise convulsive peut aussi être la manifestation inaugurale d’une maladie épileptique, ou traduire une urgence médicale.
Un interrogatoire précis
Le diagnostic repose avant tout sur l’interrogatoire de l’enfant et des témoins de l’épisode.
À l’interrogatoire, on recherche :
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les caractéristiques de la crise (rapportées par l’entourage) : fièvre dans les 12 h précédentes (1re question à poser), symptômes détaillés et chronologie, éventuelle vidéo familiale, etc. ;
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antécédents neurologiques : développement psychomoteur, maladie chronique, crises fébriles ou épilepsie chez des apparentés ;
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circonstances particulières : infection dans l’entourage, voyage ou traumatisme crânien récents, traitement médicamenteux, facteurs de risque de maltraitance.
L’examen général (auscultation, inspection), neurologique (Glasgow pédiatrique, mesure du périmètre crânien et palpation de la fontanelle antérieure), cutané (purpura, ecchymoses/hématomes, pâleur…), avec mesure des constantes vitales, est essentiel.
La démarche varie considérablement selon qu’il s’agit d’un 1er épisode avec ou sans fièvre.
1re crise fébrile : 3 questions
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Quand faire une ponction lombaire (PL) ?La PL est systématique en cas de syndrome méningé, syndrome septique, trouble du comportement persistant, crise fébrile focale et/ou > 15 min.Elle est envisageable si crise focale ou prolongée ou répétée sur 24 h sans atteinte associée, traitement antibiotique les jours précédents, doute diagnostique. En revanche, elle n’est pas recommandée en cas decrise fébrile simple (durée < 15 min, généralisée, sans signe de méningite ou encéphalite, unique dans les 24 h). Toute PL s’associe à un examen cytobactériologique et à une recherche d’encéphalite herpétique (en cas de suspicion de cette étiologie, un traitement probabiliste par aciclovir est débuté en urgence dans l’attente des résultats).
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À qui prescrire un traitement antiépileptique d’urgence ? Il peut être prescrit si la probabilité de récidive sous forme de crise fébrile prolongée est élevée. Les situations à haut risque de récidive sont : âge < 12 mois, crise focale, trouble du neurodéveloppement, antécédent familial d’épilepsie. La prescription doit être accompagnée d’une éducation des parents. On opte de préférence pour le diazépam intrarectal (0,5 mg/kg, max 10 mg), à administrer si la récidive dure > 5 min, ou le midazolam en gel buccal (0,3 mg/kg, max 10 mg). Les antipyrétiques n’ont pas démontré d’intérêt pour prévenir les récidives.
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Quand demander un avis spécialisé ?Épisode avant l’âge de 6 mois, avant l’âge de 1 an et durant plus de 15 min, trouble du neurodéveloppement.
1re crise sans fièvre : 5 étapes
1. Est-ce une crise d’épilepsie ? Les données de l’interrogatoire sont essentielles pour le diagnostic positif, ainsi que pour écarter les phénomènes non épileptiques (cf. l’encadré 1). Aucun signe n’est pathognomonique d’une crise épileptique, mais certains sont très évocateurs : crise sans facteur déclenchant apparent, dont il est possible de décrire le début, le déroulement et la fin.
2. Est-ce vraiment la 1re crise ? Rechercher une crise antérieure passée inaperçue : hallucinations visuelles, anomalies somesthésiques, troubles psycho-affectifs paroxystiques, troubles en lien avec le sommeil...
3. De quel type de crise épileptique s’agit-il ? Rapprocher les témoignages de l’enfant et de son entourage d’une catégorie (encadré 2) : focale ou généralisée ? Consciente ou non ?
4. Y a-t-il un des 3 facteurs de gravité ? Durée de crise > 15 min ; coma postcritique ; examen neurologique anormal plus de 30 min après la fin de la crise. La présence d’un de ces signes nécessite une hospitalisation en urgence, ainsi que tout épisode avant un an.
5. Y a-t-il des arguments cliniques pour une prise en charge urgente ? Rechercher des signes évocateurs de crise symptomatique aiguë, reflétant une agression du système nerveux central nécessitant une hospitalisation : dyspnée, cyanose, pâleur, tachycardie, marbrures, extrémités froides, pouls mal perçu, recoloration cutanée lente, état de mal convulsif, hématomes multiples... Les grandes causes aigues sont vasculaires (AVC, AIT), toxiques (certains médicaments ; figure), métaboliques (hypoglycémie, hypocalcémie), traumatiques (syndrome du bébé secoué).
Si l’enfant a plus de 1 an et que la crise n’a pas de facteurs de gravité, réaliser un EEG dans les 48 h. S’il s’avère anormal, un avis spécialisé est requis.
Que dire aux parents ?
Le MG doit les rassurer face au traumatisme causé par cet évènement paroxystique. Les crises convulsives sont relativement fréquentes chez l’enfant, et pour la plupart ne correspondent pas à la manifestation inaugurale d’une maladie épileptique. Le risque d’épilepsie ultérieure n’est pas supérieur à la population générale, et les crises fébriles sont sans séquellesni impacts sur le neurodéveloppement futur. Il faut éduquer les parents à reconnaître une crise et un état postcritique, et à réagir rapidement en cas de récidive.
1. Diagnostics différentiels d’une crise convulsive, sur la base des caractéristiques de l’épisode rapportées à l’interrogatoire.
Frissons : à l’ascension thermique ou en cas de décharge bactérienne ; secousses moins amples et plus rapides.
Trémulations : tremblements fins des extrémités disparaissant à l’immobilisation forcée.
Myoclonies du sommeil : survenant à l’endormissement et exclusivement dans le sommeil.
Spasmes du sanglot : séquence pleurs/apnée/cyanose en cas de frustration, de colère ou de peur, survenant généralement entre 6 mois et 3 ans (plus rares après 5 ans).
Syncopes vagales convulsivantes : perte de connaissance puis secousses des 4 membres survenant au décours d’un traumatisme ou en cas de contrariété.
Mouvements anormaux secondaires à la prise de médicaments.
Autres malaises : épisode brusque de changement de teint (cyanose, pâleur) avec rupture de contact et hypotonie, sans mouvement anormal.
D’après : CNPU, CNHUCP. Chapitre 52 – Items 346, 105 – Convulsions, crises d’épilepsie, épilepsie. Les référentiels des collèges. Pédiatrie. 9e édition. Elsevier Masson 2024.
2. Types de crise épileptique et leurs sémiologies.
Crise focale : départ localisé dans un seul hémisphère.
Crise généralisée : concerne d’emblée ou très vite les 2 hémisphères, avec des signes moteurs et/ou des troubles de la conscience. Il peut s’agir de crises tonicloniques, d’absences ou de myoclonies.
Crise généralisée tonicoclonique : rare avant 2 ans. Pas de signe annonciateur. Phase tonique de contraction musculaire soutenue avec blocage respiratoire, suivie d’une phase clonique de secousses rythmiques des membres. Chute brutale. En post-critique, respiration bruyante, hypotonie et confusion de résolution progressive.
Crise clonique : débute d’emblée par des secousses rythmiques.
Crise tonique : contraction tonique des membres et de l’axe, avec révulsion oculaire et trismus.
Crise atonique : résolution complète du tonus avec chute si l’enfant est assis ou debout.
D’après : CNPU, CNHUCP. Chapitre 52 – Items 346, 105 – Convulsions, crises d’épilepsie, épilepsie. Les référentiels des collèges. Pédiatrie. 9e édition. Elsevier Masson. 2024.
CNPU, CNHUCP. Chapitre 52 – Items 346, 105 – Convulsions, crises d’épilepsie, épilepsie. Les référentiels des collèges. Pédiatrie. 9e édition. Elsevier Masson 2024.
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