La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine sévère responsable d’anémie, de crises douloureuses vaso-occlusives, d’une prédisposition à certaines infections – en particulier à pneumocoque du fait d’une asplénie fonctionnelle – et d’un risque de décès en l’absence de mesures prophylactiques. Des complications peuvent survenir dès les premiers mois de vie. Le dépistage néonatal de la drépanocytose permet l’instauration de traitements prophylactiques : antibioprophylaxie par pénicilline V dès l’âge de 2 mois, vaccination élargie dès l’âge de 3 mois, dépistage d’une vasculopathie cérébrale par doppler transcrânien et éducation thérapeutique. Toutes ces mesures permettent de diminuer significativement la mortalité, en particulier chez l’enfant âgé de moins de 5 ans.1  

Vaccination et drépanocytose

  • antipneumococcique (dose supplémentaire de vaccin conjugué 13 -valent à 3 mois, vaccin polyosidique 23 -valent à 2 ans et à 7 ans) ;
  • antiméningococcique ACWY (rappel tous les 5 ans) ;
  • antiméningococcique B (rappel tous les 5 ans) ;
  • antigrippal annuel dès le début de l’épidémie hivernale (vaccin tétravalent à partir de l’âge de 6 mois).
 

Quels contexte et objectifs pour ce nouvel outil ?  

Comment a-t-il été pensé ?

Un outil en 3 volets... 

  • un tableau correspondant au calendrier vaccinal selon l’âge, de 0 à 85 ans, complet car regroupant tous les vaccins obligatoires et recommandés en France, pour le patient atteint de drépanocytose et la population générale (fig. 1) ;
  • un calendrier de rattrapage (fig. 2) pour le primo-arrivant (enfant ou adulte) ayant un statut vaccinal inconnu ; présenté de manière chronologique – non pas selon l’âge – en fonction des consultations médicales effectuées à l’arrivée en France : sérologies et vaccins à réaliser à la première consultation à M0, à la deuxième consultation à M1, aux consultations suivantes de M2 à M12, puis reprise du calendrier vaccinal selon l’âge (à partir de 6 ans) ;
  • un organigramme concernant les voyages, différenciant les vaccins devant être réalisés en Centre de vaccination internationale et ceux pouvant être réalisés lors d’une consultation médicale ordinaire (fig. 3).
 
  • « Pense-bête » en format poche A5 destiné au professionnel ;
  • « Mon carnet de vaccination » avec des pages vierges permettant l’inscription des vaccins réalisés en format poche A5, destiné au patient lui-même ;
  • un format « Affiche » pour le lieu de consultation en format A2.
 

...destiné à être évalué et à évoluer  

Remerciements : les auteures remercient la Filière MCGRE pour le financement de cet outil. Elles remercient également les membres du groupe de travail « Vaccins et drépanocytose » de la Filière MCGRE, les membres du groupe référent Vaccination de la PMI de Paris, ainsi que les experts d’Infovac pour leur contribution à la réalisation de cet outil.
Encadre

Comment se procurer l’outil ?

Références
1. Lee A, Thomas P, Cupidore L, et al. Improved survival in homozygous sickle cell disease: lessons from a cohort study. BMJ 1995;311:1600-2.
2. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). « Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant et de l’adolescent », à paraître en 2024.
3. Calendrier vaccinal 2023 : https://tinyurl.com/mwvndnwu 
4. HSCP. Vaccinations des personnes immunodéprimées ou aspléniques. Recommandations actualisées. 2e édition. Décembre 2014 : https://tinyurl.com/3hhtu4ur 
essentiel

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, sévère, responsable d’anémie et de crises douloureuses vaso-occlusives. L’asplénie fonctionnelle liée à cette maladie prédispose à certaines infections, justifiant des indications vaccinales plus larges qu’en population générale.

L’instauration de traitements prophylactiques (antiobioprophylaxie et vaccinations élargies) dès le dépistage néonatal permet une diminution de la mortalité.

L’outil présenté ici a pour objectif de permettre une exhaustivité, un respect des délais et une harmonisation des pratiques vaccinales pour les patients (enfants et adultes) atteints de drépanocytose.