Reconnaître un syndrome de Guillain-Barré

Décrite en 1916, la polyradiculonévrite aiguë, ou syndrome de Guillain-Barré (SGB), est une atteinte sensitive et motrice, rapidement progressive, pouvant entraîner une tétraplégie et nécessiter une assistance respiratoire. Bien que l’évolution soit le plus souvent favorable (80 % de cas), l’atteinte respiratoire et les complications en font l’une des principales urgences en neurologie.

L’incidence mondiale varie entre 0,30 et 6,08 pour 100 000 habitants et, dans les pays occidentaux, entre 0,81 et 1,89 pour 100 000 habitants. Il existe une prédominance masculine, avec un sex-ratio de 1,78, et une augmentation en fonction de l’âge.

Ces dernières années, la description de différentes formes de SGB, démyélinisantes (90 % des cas en Europe) ou axonales (majoritaires en Asie), associées ou non à des types particuliers d’anticorps antigangliosides, a permis une meilleure compréhension de la physiopathologie.¹

Un antécédent infectieux récent – infection respiratoire, syndrome grippal ou diarrhée – est rapporté dans 50 à 75 % des cas. Une infection par Campylobacter jejuni serait objectivée dans près de 30 % des cas, et une primo-infection par le cytomégalovirus dans environ 10 - 15 % des situations. D’autres agents associés sont Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, le virus d’Epstein-Barr, le VIH, mais aussi la grippe, le Zika, le chikungunya et le SARS-CoV- 2.

À l’heure actuelle, si le lien entre SGB et agents infectieux est encore principalement épidémiologique, l’hypothèse d’un mimétisme moléculaire supposant une relation causale entre l’agent infectieux et le SGB est largement étayée par les travaux sur les infections à Campylobacter jejuni associées aux formes axonales.

Par ailleurs, certaines immunothérapies anticancéreuses (inhibiteurs de points de contrôle immunitaire) peuvent entraîner des neuropathies qui s’apparentent au SGB et en favorisent également la récidive.² Les traumatismes et les interventions chirurgicales ont également été décrits comme possibles facteurs déclenchants.

Quid des vaccins ? La campagne de vaccination contre la grippe porcine H1N1, aux États-Unis en 1976, avait donné lieu à une importante recrudescence du nombre de syndromes de Guillain-Barré, mais pour celle de 2009 contre la même souche de grippe, cela n’a pas été le cas. Aucun lien significatif n’a pu être formellement démontré entre le syndrome de Guillain-Barré et les autres vaccinations.

Le syndrome de Guillain-Barré évolue classiquement en 3 phases.

Sa durée est très variable, mais la plupart des patients atteignent le maximum des symptômes en moins de 15 jours ; toutefois, certaines formes peuvent être fulminantes (facteur de risque d’admission en réanimation).

Les premiers signes comportent souvent des paresthésies ou des dysesthésies des extrémités. Des paresthésies péribuccales ou de la langue sont très évocatrices. Des douleurs lombaires pseudoradiculaires sont fréquentes. Paradoxalement, à l’examen clinique, les anomalies sensitives sont souvent bien moins importantes que les troubles ressentis par les patients. Le déficit moteur est globalement symétrique, mais prédomine plutôt en proximal. L’extension des symptômes est classiquement ascendante (mais 10 % des patients ont une atteinte initiale aux membres supérieurs). L’importance du déficit moteur est variable.

Témoignant du caractère périphérique de l’atteinte, les réflexes ostéotendineux sont réduits ou absents. Une parésie faciale survient dans la moitié des cas et une atteinte bilatérale est fréquente. Des troubles de la déglutition sont associés chez environ 30 % des patients. L’atteinte respiratoire, fréquente, nécessite une ventilation mécanique dans environ un tiers des cas.

Enfin, une dysautonomie est rapportée dans 15 % des cas, pouvant associer des troubles du rythme cardiaque, une hyper- ou une hypotension, un iléus et/ou une rétention urinaire.

Atteinte en moyenne en 9 jours, la phase de plateau peut aller de quelques jours à plusieurs mois. À ce stade, deux tiers des patients ont perdu la marche et près d’un tiers sont tétraplégiques. Sa durée est corrélée à un mauvais pronostic fonctionnel.

Six mois après le début des symptômes, environ 20 % des patients restent incapables de marcher sans aide, 40 % gardent un déficit moteur à un an, dont 14 % un déficit sévère ; entre 4 et 15 % décèdent dans la première année en dépit du traitement.

La persistance de fatigue, de troubles sensitifs et de douleurs concerne près de 60 % des patients à un an, et ces séquelles peuvent parfois persister plusieurs années.

Les récidives restent rares, concernant environ 6 % des malades (le plus souvent dues à une nouvelle infection à C. jejuni de même sérotype qu’initialement).

Le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est avant tout clinique.

Les critères diagnostiques ont été simplifiés récemment par la Société européenne de neurologie et la Société des neuropathies périphériques, modifiant ainsi ceux de Brighton qui dataient de 2011 (encadré 1). Certaines formes rares ont un tableau clinique atypique (encadré 2).

Les examens complémentaires servent éventuellement à confirmer le diagnostic mais surtout à éliminer les diagnostics différentiels.

L’électroneuromyogramme permet souvent de différencier les sous-types de polyradiculonévrite aiguë et de donner des éléments pronostiques. Il n’est cependant pas indispensable à l’initiation du traitement. Réalisé trop tôt, il peut apparaître normal et doit être répété une à deux semaines après.

L’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) par ponction lombaire permet d’éliminer les diagnostics différentiels de SGB, en particulier une méningoradiculite. Dans le syndrome de Guillain-Barré, l’analyse du LCS peut être normale si elle est réalisée précocement. De façon typique, le nombre de globules blancs est inférieur à 10/μL et la protéinorachie est supérieure à 0,5 g/L.

Le bilan biologique inclut un hémogramme, un ionogramme sanguin, un bilan hépatique, une électrophorèse des protides sériques, une sérologie des principaux agents infectieux. Un syndrome inflammatoire biologique important doit remettre en cause le diagnostic. Une hyponatrémie secondaire à une sécrétion inappropriée d’ADH peut être observée.

La présence d’anticorps antigangliosides dans le sang, le plus souvent d’isotype IgG, est caractéristique de certains variants (syndrome de Miller-Fisher, encéphalite de Bickerstaff et anticorps anti-GQ1b ; formes motrices pures et anticorps anti-GM1 et GD1a ; formes pharyngocervicobrachiales et anticorps anti-GT1a et GQ1b).

Cependant, l’attente des résultats de ces examens ne doit pas retarder la mise en place du traitement, et la négativité des anticorps n’élimine pas le diagnostic.

Les principaux diagnostics différentiels sont présentés dans le tableau ci-contre.

La présence d’un niveau sensitif, d’une anesthésie en selle, de troubles sphinctériens précoces (rétention urinaire d’emblée ou incontinences urinaire et fécale), de signes pyramidaux doit faire rechercher une pathologie médullaire ou de la queue de cheval et impose une IRM en urgence.

Les autres neuropathies aiguës (alcooliques, carentielles) ou les monomultinévrites, rapidement progressives en général dans le cadre de vascularites, peuvent être trompeuses à la phase initiale. Dans ce cas, l’examen clinique, le contexte, la ponction lombaire (absence de dissociation) et l’électromyogramme permettent d’orienter.

Une hyperthermie initiale ou une pléiocytose dans le liquide céphalorachidien doit faire craindre une méningoradiculite.

La suspicion clinique doit amener le médecin de ville à orienter le patient en urgence vers un centre hospitalier. Durant la phase ascendante, une surveillance étroite en hospitalisation est nécessaire ; des signes de gravité comme des troubles de la déglutition, une dyspnée ou une dysautonomie nécessitent l’avis d’un médecin réanimateur.

Le traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré repose sur les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. Contrairement aux formes chroniques de polyradiculonévrites, les corticoïdes n’ont aucun effet bénéfique et pourraient même retarder la repousse axonale.

La prévention et la prise en charge des complications directes et indirectes sont essentielles. Il s’agit principalement de mesures symptomatiques, incluant le support d’organes (ventilation mécanique, nutrition entérale) et les traitements prophylactiques (anticoagulation préventive contre le risque de maladie thromboembolique veineuse, par exemple). La rééducation précoce, motrice et respiratoire, par des professionnels formés, est fortement recommandée. La douleur, l’anxiété et les troubles de l’humeur ne doivent pas être sous-estimés et doivent être pris en charge de façon adaptée.

Aucune étude contrôlée n’a été réalisée pour mettre en évidence l’intérêt d’une rééducation précoce. La réhabilitation précoce et intensive semble toutefois efficace sur la récupération motrice et sur la fatigue résiduelle. La kinésithérapie respiratoire, avec notamment les techniques de désencombrement (cough assist), peut prévenir l’encombrement bronchique et des surinfections pulmonaires.

• Devant une paralysie aiguë rapidement ascendante, une atteinte sensitivomotrice plus ou moins symétrique s’aggravant rapidement en quelques jours, l’hypothèse d’un syndrome de Guillain-Barré doit toujours être évoquée.
• Les signes de gravité sont surtout en rapport avec l’intensité et la vitesse d’installation du déficit moteur ainsi qu’avec la présence de troubles respiratoires et bulbaires.
• Au-delà du traitement spécifique, la prise en charge des conséquences directes et indirectes est essentielle.
• Le pronostic global est bon (80 % de récupération sans séquelles à terme), mais des douleurs et une fatigue résiduelle sont très fréquentes au moins la ou les premières années.