Une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avec et sans injection est réalisée. Elle retrouve une veine cave sténosée d’aspect très serré (fig. 2), expliquant les varices thoraco-abdominales. Ces dernières servent de réseau de suppléance au système cave supérieur et drainent ainsi la partie supérieure du corps. Le patient est hospitalisé en chirurgie thoracique et cardiovasculaire afin de bénéficier d’une dilatation cave supérieure par voie endoluminale (fig. 3), sans pose de stent.
Les suites sont simples ; le patient rentre à domicile avec une prescription d’apixaban à poursuivre pendant sept jours et de l’acide acétylsalicylique à 75 mg.
Une consultation de suivi réalisée deux mois plus tard ne révèle aucune complication secondaire (fig. 4).
Le syndrome cave supérieur (ou syndrome de compression de la veine cave supérieure [SCVCS]) correspond à une obstruction du retour veineux aiguë ou chronique, partielle ou totale, sur le système cave supérieur des membres supérieurs ou de l’extrémité céphalo-cervicale. Cette obstruction du retour veineux peut résulter d’une compression extrinsèque, d’une infiltration endovasculaire de la paroi veineuse par une tumeur ou par une thrombose. La cause du syndrome cave supérieur peut être maligne (cancer bronchopulmonaire dans 60 à 90 % des cas) ou bénigne comme les tumeurs bénignes du médiastin, les médiastinites et les thromboses iatrogènes causées en général par la présence d’un corps étranger (cathéter veineux central, pacemaker).
Les signes cliniques sont la conséquence de l’interruption du retour veineux normal du sang de la tête, du cou et des membres supérieurs vers l’oreillette droite. Ils peuvent se manifester de différentes façons : œdème cervico-facial et des paupières, œdème de la partie supérieure du thorax et des épaules (« en pèlerine »), cyanose cervico-faciale, turgescence des veines jugulaires, circulation veineuse collatérale thoracique, céphalées.
Le diagnostic positif repose sur la radiographie thoracique (élargissement du médiastin supérieur, comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire) et un angioscanner cervico-thoracique ; ce dernier est l’examen de référence.
Le traitement préconise la position semi-assise, une corticothérapie de 2 à 3 mg/kg/j per os ou en intraveineuse (à discuter en cas de suspicion de lymphome) et une anticoagulation à dose curative lorsque la thrombose est prouvée ou fortement suspectée (héparine intraveineuse ou seringue héparinée de bas poids moléculaire en sous-cutané).
Pour les causes oncologiques, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être proposées. Le traitement endovasculaire est indiqué lorsque la veine cave supérieure n’est pas totalement thrombosée et chez les sujets pour qui le traitement spécifique n’a que peu de chances d’être efficace ; une angioplastie intra-luminale et une pose de stents – si nécessaire – sont alors pratiquées.
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