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Marc, 44 ans, consulte car, en période hivernale, lors de l’exposition au froid, ses doigts deviennent blancs, puis bleus, puis rouges et douloureux (fig. 1). Cette séquence dure quelques minutes et s’atténue lors du réchauffement. Sa mère souffre du même désagrément (fig. 2)…
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Discussion

Le phénomène de Raynaud, acrosyndrome vasculaire, se manifeste par une décoloration paroxystique des extrémités lors de l’exposition au froid, liée à un vasospasme arté- riel digital. La prévalence est de 15 % chez la femme et 10 % chez l’homme. Un quart des patients ont des antécédents familiaux. Dans la forme primitive (idiopathique), l’atteinte est le plus souvent bilatérale, épargnant les pouces ; elle ne s’accompagne ni d’ulcérations ni de nécroses digitales.
La crise se déroule typiquement en trois phases :
– ischémique dite « syncopale » : doigts blancs exsangues et insensibles ; il s’agit de la phase la plus importante pour le diagnostic (c’est la seule manifestation de ce syndrome chez 70 % des patients) ; elle dure tant que persiste l’expo- sition au froid ;
– asphyxique : une cyanose digitale apparaît progressivement, s’accompagnant de dysesthésies (spasme veinulaire et des sphincters postcapillaires, d’où stagnation veineuse) ;
– hyperémique : les doigts prennent un aspect rouge vermillon et sont parfois douloureux (recirculation sanguine dans les territoires ischémiques).
Le diagnostic est essentiellement clinique. Il faut toujours rechercher des signes évoquant un syndrome de Raynaud secondaire : caractère strictement unilatéral, nécroses digitales ou ulcérations pulpaires, acrosyndrome sévère, pluriquotidien ou survenant lorsqu’il ne fait pas froid. Un bilan doit être proposé au moindre doute. En première intention : NFS, VS, TSH, facteurs anti-nucléaires, capillaro- scopie. Les étiologies sont en effet multiples (fig. 3).
Le traitement repose sur des mesures préventives favorisant la vasodilatation et donc l’irrigation des extrémités : se protéger du froid, du vent, éviter les médicaments vasoconstricteurs, ne pas fumer. Les formes idiopathiques ont un bon pronostic.
Pour en savoir plus
Lazareth I. Phénomène de Raynaud. Rev Prat Med Gen 2010;24:407-9.