Le syndrome transfuseur-transfusé (STT), aussi appelé syndrome de transfusion fœto-fœtale, est une complication grave qui survient au cours des grossesses gémellaires monochoriales, dans lesquelles les jumeaux partagent un seul placenta. Cette atteinte est caractérisée par un déséquilibre du flux sanguin entre les deux fœtus, résultant de connexions vasculaires anormales (anastomoses) au niveau du placenta commun (fig. 1).
La physiopathologie du STT repose sur l’existence de multiples anastomoses vasculaires (artério-veineuses, artério-artérielles et veino-veineuses) au sein du placenta partagé.1 Ces connexions vasculaires permettent le transfert de sang de l’un des fœtus, appelé « donneur » ou « transfuseur », vers l’autre, appelé « receveur » ou « transfusé ». Le fœtus transfuseur subit une hypovolémie chronique, ce qui entraîne de façon systématique un oligoamnios, résultant d’une oligurie fœtale. Chez le fœtus donneur, l’hypoxie et l’hypotension chroniques dues à la redistribution du sang vers le fœtus receveur entraînent une activation prolongée du système rénine-angiotensine, qui peut affecter négativement la croissance en raison du stress physiologique et de la restriction du flux sanguin aux organes non essentiels. En revanche, le fœtus transfusé reçoit un excès de sang, conduisant à une hypervolémie aboutissant à une polyurie, qui a pour conséquence un hydramnios. L’introduction de la classification de Quintero en 1999 a permis de standardiser le diagnostic du STT et de stratifier la gravité de l’atteinte en cinq stades distincts (tableau),2,3 facilitant la prise de décision clinique et l’évaluation des résultats thérapeutiques.
Le STT survient dans environ 10 à 15 % des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques (il est moins fréquent dans les grossesses monoamniotiques).4 La détection précoce du STT est cruciale pour améliorer le pronostic périnatal. Sans traitement, le STT peut entraîner une morbidité et une mortalité fœtales élevées, avec des taux de mortalité périnatale atteignant jusqu’à 90 % dans les cas sévères non traités. Une prise en charge appropriée peut réduire ces risques de manière significative. Les stratégies de traitement incluent la surveillance échographique étroite, les interventions fœtales telles que la photocoagulation au laser des anastomoses placentaires ainsi que la prise en charge néonatale intensive.
La mise au point de la photocoagulation laser des anastomoses placentaires par foetoscopie, introduite au début des années 2000, a représenté une avancée révolutionnaire dans le traitement du STT. Cette technique consiste à coaguler sélectivement les anastomoses sur la surface placentaire à l’aide d’un laser, interrompant ainsi le transfert sanguin pathologique entre les jumeaux. Des études ont montré que cette intervention améliore significativement les taux de survie et les résultats neurodéveloppementaux par rapport à d’autres traitements (comme l’amniodrainage ou la septostomie provoquée).
Prise en charge initiale du syndrome transfuseur-transfusé
La prise en charge initiale du STT commence par une évaluation échographique approfondie et une surveillance continue. Dès la suspicion de STT, il est crucial de réaliser une série d’examens pour confirmer le diagnostic, évaluer la sévérité de l’atteinte fœtale ainsi que l’éventuel retentissement maternel, et planifier la prise en charge appropriée. Cette évaluation doit être réalisée dans un centre de compétences spécialisé dans la prise en charge des grossesses monochoriales compliquées.
L’évaluation initiale comprend une échographie détaillée pour confirmer le STT et le stadifier. Il faut au préalable s’assurer de la chorionicité en reprenant les clichés de l’échographie du premier trimestre. Les éléments clés à examiner incluent notamment :
le volume de liquide amniotique par mesure de la plus grande citerne (PGC) pour chaque sac amniotique. Une PGC inférieure à 2 cm chez le fœtus donneur et supérieure à 10 cm (ou supérieure à 8 cm avant 20 semaines d’aménorrhée [SA]) chez le fœtus receveur est un signe caractéristique du STT et distingue l’entrée dans la pathologie ;5
la vessie fœtale dont la taille est évaluée pour chaque fœtus. Une vessie non visible chez le donneur et une vessie franchement tendue chez le receveur sont des indicateurs importants. L’absence de visualisation de remplissage de la vessie pour le fœtus donneur signe l’entrée dans le stade II selon la classification de Quintero ;2,3
le flux sanguin analysé par Doppler ombilical dans les artères ombilicales (recherche d’une diastole nulle ou d’un reverse flow) ainsi qu’au niveau du ductus venosus (recherche d’une onde A négative) afin de rechercher des anomalies qui signeraient l’entrée dans le stade III ;
la présence d’une anasarque, car l’existence d’un ou de plusieurs épanchements des séreuses et/ou d’un œdème sous-cutané est un signe de mauvaise tolérance fœtale (stade IV). Le cas échéant, il s’agit le plus souvent du fœtus receveur.
Plusieurs options de prise en charge
La prise en charge du STT nécessite une approche multidisciplinaire afin d’optimiser les résultats pour les fœtus et de réduire les risques associés. Les options thérapeutiques varient selon la gravité du syndrome et le terme de la grossesse. Les attitudes thérapeutiques peuvent impliquer une prise en charge expectative, le recours à la photocoagulation laser par fœtoscopie, la réalisation d’amniodrainages itératifs ou l’interruption sélective de la grossesse (ISG).
Prise en charge expectative
La prise en charge expectative du STT peut être appropriée dans les cas où il est diagnostiqué à un stade précoce et lorsque les symptômes maternels sont légers ou modérés.6 Cette approche implique une surveillance étroite et régulière des paramètres fœtaux et maternels pour détecter toute progression ou tout retentissement du STT.
Les critères de choix pour une prise en charge expectative incluent :
un stade précoce du STT (stade I selon la classification de Quintero) ;
l’absence de signes de détérioration (croissance fœtale appropriée et absence de signes de décompensation cardiaque chez le fœtus transfusé) ;
l’absence de contractions utérines, de dyspnée maternelle et de modifications cervicales ;
un suivi rapproché par évaluation clinique maternelle et échographique hebdomadaire pour surveiller les volumes de liquide amniotique, les flux Doppler et la croissance fœtale.
L’objectif de cette approche est de prolonger la grossesse autant que possible, pour permettre une maturation fœtale optimale avant l’accouchement.
Il est à noter que 40 % des STT de stade I sont susceptibles de régresser spontanément.
Photocoagulation laser par fœtoscopie
La photocoagulation laser des anastomoses placentaires par fœtoscopie est considérée comme le traitement de référence pour le STT sévère (stades II à IV).5 Cette technique vise à interrompre l’ensemble des connexions vasculaires entre les fœtus pour rétablir un équilibre hémodynamique. Elle comprend trois étapes (fig. 2) :
localisation des anastomoses ; à l’aide d’une fœtoscopie, les insertions funiculaires (fig. 2A) ainsi que les anastomoses vasculaires sur la surface placentaire (fig. 2B) sont identifiées ;
coagulation laser ; un laser est utilisé pour coaguler les anastomoses, interrompant ainsi le flux sanguin déséquilibré entre les jumeaux (fig. 2C) ;
évaluation post-procédure ; une échographie est réalisée en postopératoire pour vérifier la réussite de la coagulation et surveiller l’état des fœtus ainsi que l’absence de complication immédiate.
Les résultats de cette intervention montrent une amélioration significative des taux de survie et des résultats neurologiques à long terme par rapport aux approches conservatrices. La probabilité de succès est variable selon les séries, mais, en cas de STT sans pathologie surajoutée, on estime de 50 à 60 % la probabilité de survie des deux fœtus et à près de 80 % la probabilité de survie d’au moins un des deux fœtus après intervention.6
Il existe néanmoins près de 20 % de pertes de grossesse, principalement en lien avec une rupture post-interventionnelle des membranes.
Enfin, les patientes prises en charge avec succès pour un STT ont un risque augmenté de prématurité (près de 50 % des patientes accouchent avant 32 SA).
La technique de Solomon est aujourd’hui la plus utilisée. Elle consiste à réaliser une photocoagulation sélective de l’ensemble des anastomoses placentaires et à relier l’ensemble de ces anastomoses par un tir continu, d’un bout à l’autre du placenta, afin de « dichorioniser » ce dernier (fig. 2D). Cette technique permet de limiter le risque d’occulter une ou plusieurs anastomoses de petit calibre et d’éviter la survenue d’un STT ou d’une TAPS (twin anemia-polycythemia sequence) secondaire dont l’incidence est estimée à 1 % des procédures et dont les conséquences sont péjoratives.
Amniodrainage
L’amniodrainage est une technique utilisée principalement comme mesure palliative pour soulager les symptômes maternels de l’hydramnios. Cette procédure consiste à retirer une quantité excessive de liquide amniotique afin de réduire la pression intra-utérine et d’améliorer le confort maternel (et de limiter le risque de prématurité). Bien que l’amniodrainage ne traite pas l’origine du STT (anastomoses déséquilibrées), il peut être utilisé en complément de la photocoagulation laser, comme intervention temporaire en attendant une procédure plus définitive, ou pour traiter un hydramnios sur un STT à un terme avancé de la grossesse. Il peut arriver qu’un STT se corrige après amniodrainage seul.
Interruption sélective de grossesse
Les enjeux liés à la prise en charge des STT, notamment dans des formes évoluées, peuvent faire discuter la réalisation d’une interruption sélective de grossesse dans certains cas.
Naissance
En cas de STT d’apparition tardive (après 28 à 30 SA), une naissance peut se discuter, après corticothérapie de maturation fœtale. La fœtoscopie n’a plus sa place dans l’algorithme de prise en charge en cas de terme avancé.
Complications possiblement sévères
Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une pathologie spécifique touchant 10 à 15 % des grossesses monochoriales. Les conséquences fœtales, périnatales et à long terme du STT peuvent être sévères. La prise en charge des grossesses compliquées d’un STT nécessite un adressage en centre de compétences. La fœtoscopie pour photocoagulation laser des anastomoses placentaires est au centre de la prise en charge curative et a permis d’améliorer significativement les issues de ces grossesses. Cependant, les complications, y compris après prise en charge adaptée, restent significatives et nécessitent une surveillance optimisée ainsi qu’un accouchement en centre périnatal de type 3. La prise en charge de ces situations est multidisciplinaire ; elle peut impliquer pédiatres, neuropédiatres, cardiopédiatres, radiopédiatres et psychologues, en plus des médecins spécialisés en médecine fœtale.
2. Quintero RA, Morales WJ, Allen MH, et al. Staging of twin-twin transfusion syndrome. J Perinatol 1999;19(8):550‑5.
3. Colmant C, Ville Y, Weingertner AS. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). Syndrome transfuseur transfusé. 2025. https://urls.fr/x-A5pW
4. Lewi L, Jani J, Blickstein I, et al. The outcome of monochorionic diamniotic twin gestations in the era of invasive fetal therapy: A prospective cohort study. Am J Obstet Gynecol 2008;199(5):514.e1-514.e8.
5. Senat MV, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351(2):136‑44.
6. Stirnemann J, Slaghekke F, Khalek N, et al. Intrauterine fetoscopic laser surgery versus expectant management in stage 1 twin-to-twin transfusion syndrome: An international randomized trial. Am J Obstet Gynecol 2021;224(5):528.e1-528.e12.
