Lésions ou troubles pigmentaires centrés entre le cou et la partie supérieure du thorax, de couleur rouge-brun, pouvant être associés à des anomalies vasculaires (dilatation des vaisseaux à type de télangiectasies), généralement disposées en "V" à partir du cou, une proéminence des follicules pileux, un prurit et une sensation de cuisson et flush.