Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), encore appelé hémophagocytose, est la conséquence d’une activation anormale et excessive des macrophages. Il survient dans les sepsis sévères, certaines infections virales, de rares déficits immunitaires congénitaux et surtout à l’occasion de lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens. Selon The Histiocyte Society, le diagnostic repose sur 5 critères parmi les 8 suivants :1. fièvre2. splénomégalie3. cytopénies sur au moins 2 lignées (hémoglobine, plaquettes, neutrophiles)4.