Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), encore appelé hémophagocytose, est la conséquence d’une activation anormale et excessive des macrophages. Il survient dans les sepsis sévères, certaines infections virales, de rares déficits immunitaires congénitaux et surtout à l’occasion de lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens. Selon The Histiocyte Society, le diagnostic repose sur 5 critères parmi les 8 suivants :1. fièvre2. splénomégalie3. cytopénies sur au moins 2 lignées (hémoglobine, plaquettes, neutrophiles)4.

Stade I : atteinte d’une seule aire ganglionnaireStade II : plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragmeStade III : aires ganglionnaires des deux côtés du diaphragmeStade IV : au moins une localisation extraganglionnaireA : aucun signe BB : au moins un signe B (fièvre, sueurs profuses, perte de plus de 10 % du poids)La rate et les amygdales sont considérées comme des aires ganglionnairesa) E comme « extension » : localisations extraganglionnaires mais dues à l’extension de ganglions dans