Lipome du corps calleux révélé par une épilepsie

Un enfant âgé de 4 ans, sans antécédents pathologiques notables, est vu en consultation pour des crises épileptiques évoluant depuis un mois. L’examen clinique retrouve un patient conscient, stable sur le plan hémodynamique, normotendu, normocarde, et le bilan biologique est sans anomalie. Un électroencéphalogramme est réalisé, révélant une activité épileptiforme bilatéralement synchrone et généralisée. Le patient est mis sous traitement antiépileptique avec une amélioration clinique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale effectuée dans le cadre du bilan étiologique montre une formation au niveau de la ligne médiane interhémisphérique, avec absence de visualisation du corps calleux en hypersignal T1, s’effaçant sur la séquence T1FS, en hypersignal intermédiaire T2, sans restriction de la diffusion, renfermant des calcifications linéaires et périphériques sur la séquence T2*, étendues latéralement aux espaces sous-arachnoïdiens antérieurs et au plexus choroïde (figure). Cette imagerie permet de poser le diagnostic de lipome du corps calleux.

Les lipomes intracrâniens sont des lésions congénitales malformatives très rares  ; l’extension dans le ventricule latéral est encore plus rare.1 Ils sont considérés comme des hétérotopies plutôt que comme des tumeurs.2 Ils sont localisés principalement dans la région péricalleuse.2 Les lipomes intracrâniens sont morphologiquement classés en deux groupes  :1

  • les lipomes antérieurs (tubulonodulaires), qui peuvent s’étendre dans les plexus choroïdes des ventricules latéraux  ;
  • les lipomes postérieurs (curvilignes), qui siègent plus en arrière sur le splénium.

Ils sont associés dans plus de la moitié des cas à des malformations congénitales telles que l’agénésie ou la dysgénésie du corps calleux.1 La plupart des lipomes du corps calleux sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement. Leur pronostic et les symptômes dépendent de la malformation associée.1 
Références
1. Taglialatela G, Galasso R, Taglialatela G, et al. Lipomas of corpus callosum. Neuroanatomy 2009;8:39-42.
2. Alam A, Ram S, Sahu S. Lipoma of the corpus callosum: Diagnosis using magnetic resonance imaging. Med J Armed Forces India 2006;62:299-300. 
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Kystes intraprostatiques

Un patient âgé de 30 ans, maçon de profession, tabagique chronique, consulte pour infertilité primaire de trois ans avec une hémospermie terminale occasionnelle de faible abondance. Le toucher rectal trouve une prostate de taille normale, avec perception d’une masse kystique médiane de 3 cm de grand axe. Le reste des examens, cliniques et biologiques, est normal. Le spermogramme objective une oligospermie à 8 millions de spermatozoïdes par millilitre de sperme, avec une morphologie et une mobilité conservée.
L’échographie sus-pubienne révèle une prostate de taille normale avec présence d’une formation kystique liquidienne anéchogène à paroi régulière mesurant 30 × 20 mm, enchâssée dans le tissu prostatique et se projetant sur la ligne médiane (fig. 1). L’échographie prostatique représente l’élément clé pour le diagnostic du kyste chez ce patient.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) dévoile la présence d’un kyste prostatique médian bien limité à paroi fine, à contenu hyposignal en pondération T1 et hypersignal en T2 non rehaussé après injection du produit de contraste mesurant 25 × 20 × 32 mm avec une anomalie de signal du contenu de la vésicule séminale droite en hypersignal T1 et hyposignal T2 authentifiant un contenu hématique (fig. 2).
Un geste endoscopique est indiqué par urétrocystoscopie, une évacuation du contenu du kyste avec résection de sa paroi antérieure est réalisée. 
L’évolution postopératoire est favorable. Un contrôle réalisé à six mois montre une prostate normale sur l’échographie ainsi qu’une amélioration nette de la numération sur le spermogramme atteignant 20 millions de spermatozoïdes par millilitre de sperme. Le patient a signalé une grossesse survenue spontanément au sein de son couple un an plus tard.

Les kystes intraprostatiques sont des lésions bénignes le plus souvent d’origine congénitale, rarement acquise. Ils sont de découverte de plus en plus fréquente grâce au développement des moyens d’imagerie. Ces lésions sont souvent asymptomatiques.1

Classiquement, on distingue trois types de kyste  : d’origine müllérienne (kyste de l’utricule prostatique, kystes des canaux de Müller), des canaux éjaculateurs et des vésicules séminales.1 Dans le cas présenté, le kyste était d’origine müllérienne.

Les kystes d’origine müllérienne se présentent comme des formations kystiques intraprostatiques médianes dont la caractéristique essentielle est de ne pas contenir de spermatozoïdes. Les deux autres types de kyste contiennent des spermatozoïdes. Tous ces kystes peuvent entraîner une infertilité, par différents mécanismes.2

Les circonstances et l’âge de découverte des kystes prostatiques sont très variables selon le type du kyste, son volume, sa localisation et ses éventuelles complications.3

La plupart des patients consultent pour des signes d’irritation vésicale, d’obstruction urétrale, d’infection génitale telle qu’une épididymite ou une infertilité. Parfois, ces kystes peuvent se compliquer par une hémorragie, une infection, une cancérisation ou une calcification.3

L’examen clinique repose essentiellement sur le toucher rectal, qui permet de mettre en évidence une masse médiane liquidienne intraprostatique, la palpation d’une masse abdomino-pelvienne est plus rare.L’examen physique est complété par un examen des organes génitaux externes, à la recherche de malformations associées.2

Le spermogramme peut montrer une hémospermie ou des signes d’hypofertilité. L’analyse cytologique et bactériologique du liquide intrakystique aide à en déterminer la nature.

Plusieurs moyens d’imagerie permettent le diagnostic de ces kystes.

L’échographie prostatique par voie sus-pubienne ou endorectale a un double intérêt diagnostique et thérapeutique, avec la ponction-aspiration du liquide intrakystique. Elle est un examen essentiel pour la classification des kystes prostatiques. En effet, les kystes d’origine müllérienne apparaissent comme une image liquidienne anéchogène à paroi régulière, de topographie médiane intraprostatique. Les kystes des canaux éjaculateurs sont de topographie médiane et légèrement latéralisée et se projettent sur le trajet du canal éjaculateur.4

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) prend une place de plus en plus importante dans l’exploration de la prostate. L’exploration multiplan est un examen parfaitement adapté à l’étude de la pathologie kystique de la prostate. L’IRM visualise la masse liquidienne en précisant ses dimensions, ses rapports et ses limites. Les kystes à contenu purement liquidien, tels que les kystes des canaux éjaculateurs, ont un signal identique à l’urine, à savoir hyposignal en pondération T1 et hypersignal en T2  ; en cas de contenu hémorragique ou riche en protéines, ces lésions apparaissent en hypersignal T1 et T2.5

La tomodensitométrie donne les mêmes renseignements radiologiques que ceux de l’IRM, mais avec une moindre précision.

L’urétroscopie et l’urétrocystographie rétrograde peuvent être utilisées dans le diagnostic de ces kystes.

La prise en charge des kystes prostatiques n’est pas encore bien codifiée  ; il existe une grande variété de traitements, comme les techniques percutanées par ponction-aspiration du kyste, les techniques endoscopiques et les techniques chirurgicales d’exérèse.3

Les kystes intraprostatiques restent une pathologie rare mais qui peut contribuer à l’infertilité masculine d’origine excrétoire. Le traitement est indiqué dans les cas symptomatiques compliqués ou en cas d’hypofertilité. Le traitement endo­scopique, peu invasif, est toujours à privilégier en première intention.
Références
1. Felderman T, Schellhammer PF, Devine CJ Jr, et al. Müllerian duct cysts: Conservative management. Urology 1987;29:31-4.
2. Fontaine E, Jardin A. Anomalies des organes génitaux internes  masculins et retentissement sur la fertilité. Prog Urol 2001;11:729-32.  
3. Moukaddam HA, Haddad MC, El-Sayyed K, et al. Diagnosis and treatment of midline prostatic cysts. Clin Imaging 2003;27:44-6.
4. Hamper UM, Epstein JI, Sheth S, et al. Cystic lesions of the prostate gland. A sonographic-pathologic correlation. J Ultrasound Med 1990;9:395-402.
5. Gevenois PA, Van Sinoy ML, Sintzoff SA  Jr, et al. Cysts of the prostate and seminal vesicles: MR imaging findings in 11 cases. Am J Roentgenol 1990;155:1021-4.
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Hémophilie acquise A

Une femme de 95 ans, sans antécédent notable, arrive aux urgences avec un hématome de la main gauche survenu sans facteur déclenchant retrouvé. La patiente a déjà consulté à six reprises aux urgences pour des hématomes ou une hémarthrose des genoux avec déglobulisation ayant nécessité des transfusions. Elle ne prend aucun traitement anticoagulant. 
L’examen clinique révèle des ecchymoses diffuses au niveau du thorax et des membres inférieurs et un important hématome de la main gauche d’allure plus récente (figure).
La radiographie du membre ne montre aucune fracture. Il existe une anémie normocytaire arégénérative à 10,2 g/dL, le taux de prothrombine est à 88 %, le temps de céphaline activée (TCA) est allongé à 3,04.
Le facteur VIII est effondré, sans anomalies des autres facteurs de la coagulation. Le mélange du plasma de la patiente avec un plasma de témoin confirme la présence d’un anticorps circulant. Le dosage spécifique de l’anticorps anti-facteur VIII est positif à taux élevé (357 BU/mL).

L’hémophilie acquise A est une maladie rare mais constitue le plus fréquent des troubles acquis de la coagulation. Elle concerne principalement les sujets âgés. Elle s’explique par la production d’anticorps dirigés contre le facteur VIII de la coagulation et peut s’associer à une maladie auto-immune ou à une néoplasie.1

Elle est responsable de saignements spontanés ou provoqués par un traumatisme minime.

Son diagnostic repose sur l’exploration du TCA allongé  : confirmer l’allongement (temps de céphaline activée allongé), éliminer l’utilisation d’héparine (temps de thrombine normal), confirmer un déficit quantitatif en facteur de la coagulation, puis préciser le mécanisme auto-immun par le mélange avec plasma de témoin, où le TCA n’est pas corrigé, signant la présence d’un anticorps — et non d’un simple déficit en facteur de la coagulation. Enfin, le dosage de l’anticorps antifacteur VIII par ELISA et sa titration permettent de confirmer le diagnostic et de suivre la maladie.

La prise en charge thérapeutique repose sur l’injection de facteur VII activé afin de contourner la voie intrinsèque défaillante  ; le traitement étiologique associe une corticothérapie au rituximab (anticorps anti-CD20)2 ou au cyclophosphamide. Un nouvel anticorps bispécifique dirigé contre les facteurs IX et X, l’émicizumab, permet de suppléer le rôle du facteur VIII en attendant l’efficacité des immunosuppresseurs sans être lui-même ciblé par les anticorps du patient.3,4 

L’utilisation d’un tel protocole a permis à la patiente un tarissement des saignements après quarante-huit heures, avec une normalisation progressive du TCA.
Références
1. Sharma A, Vojjala N, Singh V. Acquired (autoimmune) hemophilia: Demographics, outcomes, and readmissions. Blood Vessels Thromb Hemost 2025;2(2):100062. 
2. Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica 2020;105(7):1791‑801. 
3. Mahlangu J, Oldenburg J, Paz-Priel I, et al. Emicizumab prophylaxis in patients who have hemophilia a without inhibitors. N Engl J Med 2018;379(9):811‑22. 
4. Denis CV, Lenting PJ. Functional and clinical aspects of the anti-hemophilic bispecific antibody emicizumab. Hématologie 2020;26(6):328‑42. 
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