Cette jeune patiente de 12 ans atteinte d’une neurofibromatose de type 1 consultait pour des lombosciatalgies gauches. L’échographie pelvienne montrait une formation latéro-utérine droite cloisonnée. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne notait la présence d’une ectasie durale (fig. 1 ) responsable d’un festonnage (scalloping) [fig. 2 ] des parois des vertèbres lombosacrées, de même signal que le liquide céphalorachidien en hyposignal T1, hypersignal T2, sans rehaussement après injection de chélates de gadolinium, associée à des méningocèles élargissant les trous de conjugaison (fig. 1 ), fusant à travers les foramens intervertébraux en regard de L5 avec une extension paravertébrale antérieure. En l’absence de signe déficitaire, un traitement antalgique avec surveillance était prescrit, suivi d’une amélioration clinique.
Dans la neurofibromatose de type 1, l’ectasie durale est attribuée à une dysplasie mésodermique primitive des méninges. L’expansion des méninges sous l’effet des pulsations du liquide cérébrospinal provoque un scalloping sur la face postérieure des corps vertébraux et des hernies du sac méningé au travers des foramens intervertébraux.1 Le scalloping est observé dans la neurofibromatose dans 10 % des cas1 mais également dans le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos et dans la spondylarthrite ankylosante. L’élargissement du canal rachidien et des foramens, la cyphose, la scoliose peuvent s’y associer.1 Les complications sont des déformations et dislocations vertébrales. Un déficit neurologique est rare.2
Références
1. Koob M, Dietmann JL. Imagerie de la neurofibromatose de type 1. Feuillets de radiologie 2016;56:199-214.
2. Mansouri S, Mai S, Bounssir A, Benzekri L, Ismaili N, Hassam B. Lombalgies et neurofibromatose de type 1: une association à ne pas négliger. Ann Dermatol Venereol 2017;144:S178.
2. Mansouri S, Mai S, Bounssir A, Benzekri L, Ismaili N, Hassam B. Lombalgies et neurofibromatose de type 1: une association à ne pas négliger. Ann Dermatol Venereol 2017;144:S178.
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