Un jeune homme de 20 ans, sans antécédents particuliers, se plaint de gêne pelvienne minime depuis un an. L’examen clinique et le bilan biologique sont normaux. Une échographie pelvienne initiale révèle une formation kystique rétrovésicale. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) secondaire montre une agénésie rénale gauche et l’absence de visualisation de la vésicule séminale gauche, avec la présence d’une volumineuse formation purement kystique rétrovésicale en hypersignal T2, hyposignal T1, à paroi fine sans cloison ou septas (figure). Devant cet aspect, le diagnostic de syndrome de Zinner est retenu.
Texte

Le syndrome de Zinner est extrêmement rare. La plupart des cas sont détectés chez des adultes jeunes, souvent lors d’examens pour des symptômes urologiques non spécifiques ou au cours de l’exploration d’une infertilité. Selon une analyse systématique récente, le syndrome est généralement diag­nostiqué entre la deuxième et la troisième décennie de vie.1,2

Il résulte d’une anomalie embryologique du bourgeon urétéral entre la quatrième et la treizième semaine de gestation, affectant le développement du rein et des structures associées telles que les vésicules séminales et les canaux éjaculateurs. L’obstruction du bourgeon urétéral empêche la ­formation normale du rein et du canal déférent ipsilatéral, ce qui mène à l’agénésie rénale et à la formation de kystes dans les vésicules séminales.1

Les symptômes cliniques varient largement. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des douleurs pelviennes, des trou­bles mictionnels, des douleurs périnéales, des infections urinaires récurrentes et une infertilité. Les signes apparaissent souvent à l’adolescence ou à l’âge adulte, coïncidant avec l’initiation de la vie sexuelle. Les kystes des vésicules séminales peuvent s’agrandir et causer des douleurs périnéales, une dysurie, une éjaculation douloureuse, une hémospermie et une infertilité.1,2

L’échographie abdominale, la tomodensitométrie et surtout l’IRM sont essentielles pour le diagnostic.2,3

Le traitement dépend de la taille et des symptômes associés aux kystes. Les options comprennent la gestion conservatrice, avec des antibiotiques, et l’aspiration trans­urétrale des kystes, mais la récidive est fréquente. La résection chirurgicale des kystes, souvent par voie laparoscopique ou assistée par robot, est préférée en raison de son efficacité et de son faible taux de complications et de récidives postopératoires.1,3
Réferences
1. Liu T, Li X, Lesheng H, et al. Zinner syndrome: An updated pooled analysis based on 214 cases from 1999 to 2020. Ann Palliat Medicine 2021;10(2):2271-82.
2. Adorisio O, Orazi C, Gregori LM, et al. Zinner syndrome in pediatric patients: Rare disease leading to challenging management. Front Pediatr 2024:12:1353960.
3. Varma D, Ullah IK, Thakur MK. A rare case of Zinner syndrome with unilateral testicular agenesis and aberrant course of left common iliac artery. Egypt J Radiol Nucl Med 2023;54:99.

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