Phénomène de Raynaud bilatéral

Sclérodermie (Raynaud présent dans 95 % des cas), syndrome CREST

Syndrome de Gougerot-Sjögren (Raynaud présent dans 20 % des cas)

Lupus érythémateux systémique (LES), dit encore aigu disséminé (LEAD) [Raynaud présent dans 20 % des cas]

Connectivite mixte (syndrome de Sharp) [Raynaud présent dans 80 % des cas]

Dermatopolymyosite

Polyarthrite rhumatoïde (Raynaud présent dans 10 % des cas)

Vasculites (ou vascularites) : maladie de Horton (artérite gigantocellulaire), périartérite noueuse, maladie de Takayasu

Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante) [Raynaud très précoce]

Hémopathies : syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie primitive [maladie de Vaquez], thrombocytémie essentielle), gammapathies monoclonales essentiellement IgM (maladie de Waldenström), agglutinines froides

Endocrinopathies : acromégalie, hypothyroïdie (myxœdème, thyroïdite de Hashimoto), phéochromocytome, et anorexie mentale

Cryoglobulinémie

Thrombophilie constitutionnelle ou acquise type syndrome des antiphospholipides (SAPL)

Hypertension artérielle primitive

Néoplasies (syndrome paranéoplasique)

Médicaments : bêtabloquants, interférons, dérivés œstrogéniques, ergotamines, bromocriptine, clonidine, sympathomimétiques, ciclosporine A, bléomycine, cisplatine, vinblastine, vincristine, amphétamines

Substances toxiques : chlorure de polyvinyle, arsenic, silice, cocaïne, tabac