La polykystose est une maladie qui a fasciné les médecins depuis sa description initiale au XVI^e siècle par sa présentation clinique (organomégalie parfois monstrueuse) et sa physiopathologie. La compréhension de son caractère héréditaire a aussi été une étape majeure de la médecine. Du fait de sa fréquence et de sa répartition mondiale, même si les disparités entre les pays sont importantes, la polykystose est aussi une question de santé publique, étant responsable de 7 à 10 % des patients insuffisants rénaux chroniques de stade 5.