Cylindrome

Joseph, 68 ans, consulte pour des lésions situées au niveau du cuir chevelu évoluant depuis plusieurs années. Sa mère en a également plusieurs du même type (figure). Ces formations sont surmontées de télangiectasies.
Texte

Les cylindromes sont des tumeurs bénignes, le plus souvent multiples. Ils apparaissent généralement à l’adolescence. Ces tumeurs semblent se développer aux dépens du bulbe pilaire. Une transmission héréditaire est fréquente (locus 16q3).

Cliniquement, la tumeur prend l’aspect d’une formation nodulaire de surface lisse. Elle apparaît rose ou couleur chair, à l’instar de la peau adjacente, et parfois ponctuée de télangiectasies.

Histologiquement, des cloisons tumorales constituées de cellules basaloïdes, entourées par une membrane hyaline, sont observées.

Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale du fait d’un retentissement esthétique important dans le cas des formes multiples ; une greffe cutanée peut s’avérer nécessaire si le volume tumoral est important.  
Pour en savoir plus
Saurat JH, Lipsker D, Thomas L, et al. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Paris: Elsevier Masson, 2017. 
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Lentigo malin de Dubreuilh

Sur l’une des joues de Marie-Josée, 64 ans et consultant rarement, une macule de couleur brune est observée (figure). Elle explique que cette lésion évolue depuis un an, avec une extension très progressive. Compte tenu de l’irrégularité et de l’aspect polychrome, une biopsie est effectuée.
Texte

Le lentigo malin de Dubreuilh est une tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes. Cette tumeur est le plus souvent observée chez les personnes de plus de 60 ans qui s’exposent régulièrement au soleil, avec un sex ratio égal à 1.

Parmi les mélanomes malins, quatre sous-types sont classiquement définis : le mélanome d’extension superficielle (70 à 80 % des cas), le mélanome nodulaire (10 à 15 %), le mélanome acral (7 %) et le lentigo malin (5 à 10 %). 

Sur le plan clinique, la lésion est une macule avec des contours irréguliers et différentes nuances colorées de brun (du très clair au foncé). Elle se développe principalement sur des zones photo-exposées (visage, bras, cou). La dermatoscopie permet de confirmer l’envahissement pilosébacé, pathognomonique de cette forme de mélanome malin. 

La prise en charge dépend de l’âge du patient et de ses autres pathologies. En effet, l’évolution initiale de ce mélanome est lente (parfois plus de 20 ans). La chirurgie d’exérèse est le traitement de choix.

Pour permettre un diagnostic précoce, la règle «  ABCDE  » (asymétrie, bords irréguliers, couleur hétérogène, diamètre supérieur à 6 mm et évolutivité) ainsi que celle du «  vilain petit canard  » (grain de beauté différent des autres) sont des outils simples. 
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Dermatite à Pyemotes 

Firmin, 12 ans, consulte pour une lésion maculeuse prenant l’aspect d’une comète, apparue quelques heures après une promenade en forêt (figure). 
Texte

La dermatite à Pyemotes ventricosus estdue à un acarien présent essentiellement dans le sud de la France ; la femelle a une salive venimeuse pour l’homme. Les Pyemotes sont des parasites dits « xylophages », que l’on retrouve dans les bûches de bois. Les piqûres ont lieu lors d’un contact accidentel avec les zones dans lesquelles l’acarien est présent.

Cliniquement, les premières manifestations surviennent dans les douze heures suivant le contact. Une macule prurigineuse est mise en évidence, parfois centrée par une vésicule. Cette lésion peut être attribuée à tort à une piqûre de punaise de lit. Cependant, le signe de la comète est très évocateur : de la lésion maculeuse part une traînée prenant l’aspect d’un filin. Il semble que cet aspect soit en rapport avec une lymphangite superficielle. Ces manifestations cutanées peuvent être associées, de manière très inconstante, à des vomissements, une hyperthermie, voire un syndrome grippal.

Le traitement repose sur l’application de dermocorticoïdes de puissance moyenne et sur un antihistaminique afin de soulager le prurit. Toutefois, avec ou sans traitement, les lésions observées disparaissent en une semaine.  
Pour en savoir plus
Jégou, MH, Colonna G. Le signe de la comète. Ann Dermatol Vénéréol FMC 2023;3(5):327-30.
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Dermatophytose périanale

Un patient de 42 ans consulte pour un prurit anal évoluant depuis plusieurs semaines. L’examen révèle une dermite périanale (fig. 1).
Texte

La dermatophytose est une mycose de la peau et des phanères qui respecte toujours les muqueuses. Elle est due à des parasites non-saprophytes tels que Trichophyton rubrum – le plus fréquemment en cause. L’atteinte anale et périanale est une localisation rare. Elle déborde volontiers sur les organes génitaux externes et le pli interfessier. L’atteinte associée des creux inguinaux est possible et réalise alors l’eczéma marginé de Hebra. 

Les modes de transmission sont l’hétéro-contamination par contact étroit, l’auto-contamination (« pied de l’athlète » à rechercher systématiquement) ou la contamination animale. Cette mycose est plus fréquente en cas de climat tropical, de dermatite atopique et/ou d’immunodépression (infection par le VIH, diabète, corticothérapie à forte dose, etc.).

L’aspect clinique typique est celui de plaques érythémateuses, arrondies et confluentes, à bordures polycycliques vésiculeuses ou squameuses plus inflammatoires que la zone centrale de la lésion, donnant un aspect circiné caractéristique. Mais les formes atypiques sont nombreuses aux niveaux anal et périanal.

Le diagnostic formel nécessite un prélèvement à la curette des squames périphériques pour examen direct et mise en culture sur milieu de Sabouraud (fig. 2).  

Les principaux diagnostics différentiels sont la candidose, les intertrigos microbiens, le psoriasis inversé et les dermites de contact ou de macération.

Le traitement dépend de l’étendue et de la multiplicité des lésions. En cas d’atteinte périanale isolée, il repose surtout sur les antifongiques imidazolés locaux durant deux à trois semaines.   
Pour en savoir plus
Quach OL, Hsu S. Perianal dermatophytosis during secukinumab therapy for plaque psoriasis. JAMA Dermatol 2016;152:486-7.
Fathallah N, de Parades V. Atlas de proctologie. Pathologies anales de l’adulte. Item 19. Dermatoses mycosiques : Dermatophytose. Editions John Libbey. 2021.
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Syndrome cave supérieure

Un patient de 86 ans consulte pour l’apparition de varicosités aux niveaux thoracique et abdominal (fig. 1), évoquant un syndrome cave supérieur. Il porte un pacemaker posé après la découverte de troubles de la conduction. Il ne prend aucun traitement.
Une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avec et sans injection est réalisée. Elle retrouve une veine cave sténosée d’aspect très serré (fig. 2), expliquant les varices thoraco-abdominales. Ces dernières servent de réseau de suppléance au système cave supérieur et drainent ainsi la partie supérieure du corps. Le patient est hospitalisé en chirurgie thoracique et cardiovasculaire afin de bénéficier d’une dilatation cave supérieure par voie endoluminale (fig. 3), sans pose de stent.
Les suites sont simples ; le patient rentre à domicile avec une prescription d’apixaban à poursuivre pendant sept jours et de l’acide acétylsalicylique à 75 mg.
Une consultation de suivi réalisée deux mois plus tard ne révèle aucune complication secondaire (fig. 4).
Texte

Le syndrome cave supérieur (ou syndrome de compression de la veine cave supérieure [SCVCS]) correspond à une obstruction du retour veineux aiguë ou chronique, partielle ou totale, sur le système cave supérieur des membres supérieurs ou de l’extrémité céphalo-cervicale. Cette obstruction du retour veineux peut résulter d’une compression extrinsèque, d’une infiltration endovasculaire de la paroi veineuse par une tumeur ou par une thrombose. La cause du syndrome cave supérieur peut être maligne (cancer bronchopulmonaire dans 60 à 90 % des cas) ou bénigne comme les tumeurs bénignes du médiastin, les médiastinites et les thromboses iatrogènes causées en général par la présence d’un corps étranger (cathéter veineux central, pacemaker).

Les signes cliniques sont la conséquence de l’interruption du retour veineux normal du sang de la tête, du cou et des membres supérieurs vers l’oreillette droite. Ils peuvent se manifester de différentes façons : œdème cervico-facial et des paupières, œdème de la partie supérieure du thorax et des épaules (« en pèlerine »), cyanose cervico-faciale, turgescence des veines jugulaires, circulation veineuse collatérale thoracique, céphalées.

Le diagnostic positif repose sur la radiographie thoracique (élargissement du médiastin supérieur, comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire) et un angioscanner cervico-thoracique ; ce dernier est l’examen de référence.

Le traitement préconise la position semi-assise, une  corticothérapie de 2 à 3 mg/kg/j per os ou en intraveineuse  (à discuter en cas de suspicion de lymphome) et une anticoagulation à dose curative lorsque la thrombose est prouvée ou fortement suspectée (héparine intraveineuse ou seringue héparinée de bas poids moléculaire en sous-cutané).

Pour les causes oncologiques, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être proposées. Le traitement endovasculaire est indiqué lorsque la veine cave supérieure n’est pas totalement thrombosée et chez les sujets pour qui le traitement spécifique n’a que peu de chances d’être efficace ; une angioplastie intra-luminale et une pose de stents – si nécessaire – sont alors pratiquées. 
Pour en savoir plus 
Raoul T, Allo JC. Syndrome de la veine cave supérieure. Protocoles Urgences-Online. 2015. https://tinyurl.com/2yc2z8cz  
Hamel, Christine. Le traitement des urgences onco­logiques (2e partie) - Syndrome de la veine cave supérieure, œdème cérébral péritumoral et convulsions. Pharmactuel 2011;44(2):92-105.
Hohloch K, Bertram N, Trümper L, et al. Superior vena cava syndrome caused by a malignant tumor: A retro­spective single-center analysis of 124 cases. J Cancer Res Clin Oncol 2014;140(12):2129-34.
Bosma JW, Veenstra J, Vasmel WL. Patients with ­superior vena cava syndrome: Pitfalls in recognition. Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158(1):A6858.
Moulin V. Traitement endovasculaire du syndrome cave supérieure d’origine maligne et sa récidive. Journées françaises de radiologie, Paris, octobre 2009.   
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