Granulome de Majocchi facial chez un enfant immunocompétent 

Un enfant âgé de 4 ans, sans antécédents médicaux notables, est vu en consultation pour une plaque érythémateuse douloureuse, d’extension progressive, localisée sur la joue gauche évoluant depuis deux mois. La lésion est recouverte de multiples squames et croûtes jaunâtres (figure) et s’accompagne d’un prurit discret. Aucun antécédent de traumatisme, d’utilisation de corticostéroïdes topiques ou de traitement immunosuppresseur n’est retrouvé.
L’évaluation clinique initiale évoque une folliculite bactérienne en raison de l’aspect caractéristique de la lésion. Toutefois, en dépit d’une antibiothérapie empirique bien menée, aucune amélioration n’est observée. Les sérologies virales, le bilan auto-immun et les prélèvements bactériologiques sont négatifs.
Une biopsie cutanée est réalisée, mettant en évidence une inflammation granulomateuse caractérisée par des histiocytes périfolliculaires et des cellules géantes, associée à un infiltrat de lymphocytes et de plasmocytes. L’examen mycologique et la culture fongique permettent d’identifier Trichophyton mentagrophytes, confirmant ainsi le diagnostic de granulome de Majocchi.
Le patient est traité par terbinafine et prednisone pendant six semaines, avec une amélioration progressive des lésions, malgré une hyperpigmentation résiduelle.

Le granulome de Majocchi est une forme atypique de dermatophytose dans laquelle le champignon envahit les follicules pileux profonds et le derme, induisant une réaction inflammatoire granulomateuse. Bien que la majorité des cas soient dus à Trichophyton rubrum, T. mentagrophytes a également été décrit. Il survient principalement chez des patients immunodéprimés ou après l’utilisation de cortico­stéroïdes topiques.1 Sa survenue chez l’enfant immunocompétent, en particulier au niveau du visage, est exceptionnelle. Son tableau clinique polymorphe peut mimer des infections bactériennes, mycobactériennes, voire tumorales, retardant alors le diagnostic.2  

Ce dernier repose sur la biopsie cutanée et l’examen mycologique. Le traitement nécessite une antifongithérapie systémique prolongée.3 

Ce cas souligne l’importance d’évoquer cette entité devant toute lésion cutanée chronique atypique, en particulier chez l’enfant, afin d’optimiser la prise en charge et éviter un retard diagnostique. 
Références 
1. Feng WW, Chen HC, Chen HC. Majocchi’s granuloma in a 3-year-old boy. The Pediatric Infectious Disease Journal 2006;25(7):658-9.
2. Drivenes JL, Ramsing M, Bygum A. Majocchi’s granuloma. The great mimicker: A case report. Case Reports in Dermatology 2023;15(1):190-3.
3. Boral H, Durdu M, Ilkit M. Majocchi’s granuloma: Current perspectives. Infection and Drug Resistance 2018;11:751-60.
0
La Revue du Praticien

Syndrome de Demons-Meigs 

Une patiente âgée de 38 ans, célibataire et nulligeste, sans antécédents pathologiques particuliers, consulte aux urgences gynécologiques pour des algies pelviennes d’installation aiguë, prédominant au niveau de la fosse iliaque et du flanc gauches. Elle rapporte, par ailleurs, une notion de gêne respiratoire d’installation insidieuse. Elle n’a ni aménorrhée, ni saignement utérin anormal, ni leucorrhées, ni signes fonctionnels urinaires ou digestifs associés.
L’examen général objective une stabilité hémodynamique, une apyrexie avec une légère tachypnée (18 cycles/min) et une masse abdomino-pelvienne palpable jusqu’à mi-chemin de l’ombilic. Une échographie montre un utérus de taille normale, un endomètre à 8 mm, un ovaire droit non vu, un ovaire gauche siège d’une image à double composante solido-kystique, irrégulière, d’échostructure hétérogène, polylobée, mesurant 10 cm de grand diamètre, avec une interruption significative du signal Doppler en regard. On note la présence d’un épanchement liquidien de moyenne abondance, siégeant au niveau des deux culs-de-sac vésico-utérin et de Douglas (fig. 1). Le bilan biologique relève un taux de β-hCG plasmatique négatif, un hémogramme dans les normes, une protéine C réactive (CRP) normale et un taux sérique de CA- 125 élevé (276 UI/mL). Un cliché radiographique thoracique réalisé en raison de la gêne respiratoire montre un épanchement pleural gauche de faible abondance.
Devant ce tableau de forte suspicion de torsion d’annexe, une mini-laparotomie exploratrice a été réalisée en extrême urgence. L’exploration chirurgicale a mis en évidence une ascite de moyenne abondance, un ovaire gauche siège d’une masse polylobée, irrégulière, à double composante solido-kystique, de 10 cm de grand diamètre, avec une trompe gauche tordue (fig. 2). L’utérus, l’annexe controlatérale, le péritoine et l’épiploon étaient sans anomalies macroscopiques. Devant le caractère macroscopique suspect de cette tumeur ovarienne, il a été procédé à une annexectomie gauche, une cytologie péritonéale, des biopsies péritonéales et épiploïques multiples.
L’examen histopathologique a révélé un fibrothécome ovarien. L’ensemble des biopsies et la cytologie péritonéale étaient indemnes de malignité.
Dans le cas de cette patiente, le diagnostic de syndrome de Demons-Meigs est particulièrement délicat, en raison de son association à une torsion d’annexe, qui implique la rotation de l’ovaire et de la trompe sur son pédicule vasculaire. 
Il s’agit d’une complication aiguë compromettant l’avenir fonctionnel de l’ovaire et nécessitant une intervention chirurgicale en urgence.
Les suites opératoires ont été simples, et la patiente s’est bien remise.

Le syndrome de Demons-Meigs est une situation pathologique rare caractérisée par la survenue simultanée de la triade suivante : une tumeur ovarienne bénigne et un épanchement pleuro-péritonéal, réversibles après exérèse de la tumeur.1 Parmi les tumeurs ovariennes associées au syndrome de Demons-Meigs, le fibrothé­come se distingue par sa rareté. La complexité diagnostique de ce syndrome réside dans sa similitude avec des affections ovariennes malignes sur la base de sa présentation clinique, souvent associée à une élévation du marqueur tumoral CA- 125.2  

L’étiopathogénie des épanchements liquidiens est encore mal élucidée. Ils pourraient être dus à un transsudat de la surface tumorale, à une compression directe des vaisseaux sanguins et/ou lymphatiques adjacents, à une hormonostimulation ou encore à la torsion de la tumeur.3  

Le diagnostic précis et la prise en charge précoce sont les garants de la préservation de l’ovaire et de la prévention des complications ultérieures.4  

Le fibrothécome, tumeur stromale ovarienne bénigne constituée de cellules fibromateuses et thécales, est rarement associé à une telle constellation de symptômes.

L’élévation de la concentration sérique du CA- 125 est communément liée aux néoplasmes ovariens, en l’occurrence aux carcinomes épithéliaux. Cette élévation a été observée dans certains autres cancers non gynécologiques et quelques affections gynécologiques bénignes (comme ici).5 L’origine de cet antigène reste incertaine ; selon certaines études, la source pourrait être des cellules non tumorales et certains mécanismes biochimiques, tels qu’une irritation mécanique du péritoine ou une pression intrapéritonéale élevée en raison d’un grand volume de tumeur et d’ascite.6  

L’imagerie joue un rôle crucial dans l’identification de la masse ovarienne et aide à écarter les diagnostics différentiels. L’échographie pelvienne confirme la présence d’une masse ovarienne permettant ainsi de décrire sa sémiologie échographique. L’imagerie par résonance magnétique peut aussi être utilisée pour mieux caractériser la nature de la masse ovarienne et identifier les épanchements péritonéaux et pleuraux.1 L’approche chirurgicale est une étape déterminante, permettant non seulement d’éviter les complications liées à la torsion mais aussi d’évaluer in situ et à distance la tumeur ovarienne pour écarter une éventuelle pathologie néoplasique.7   

La complexité diagnostique du syndrome de Demons-Meigs réside dans sa similitude avec des affections malignes ovariennes et pulmonaires devant sa présentation clinique, radiologique et biologique.
Références
1. Slaoui A, Lazhar H, Amail N, et al. Meigs syndrome: About an uncommon case report. Clin J Obstet Gynecol 2023;6:010-3.
2. Corner FP. Meigs’ syndrome: A fibrothecoma presenting with torsion. Bahrain Medical Bulletin 2020;42(3):203-5.
3. Saito H, Koide N, Miyagawa S. Pseudo-Meigs syndrome caused by sigmoid colon cancer metastasis to the ovary. Am J Surg 2012;203(1):e1-3.
4. Fazna N, Khader R, Rajendran VR, et al. Twisted large cellular fibroma of the ovary with pelvic effusion-revisiting incomplete demons Meigs’ syndrome. Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol 2022;11(10):2845.
5. Razafindrafara HE, Razafimahefa VJ, Rakotondrainibe FN, et al. Demons-Meigs syndrome with a high CA 125 level: A case report at Soavinandriana Center Hospital Antananarivo. Open J Pathol 2023;13(2):73-8.
6. Bottoni P, Scatena R. The role of CA 125 as tumor marker: Biochemical and clinical aspects. Adv Exp Med Biol 2015;867:229-44.
7. Mihimit A, Toure AI, Oumar OA, et al. Demons-Meigs syndrome: A case report at the fatick regional hospital. Open J Obstetr Gynecol 2021;11(12):1735-43.
0
La Revue du Praticien

Zona lombaire cortico-induit chez un enfant

Un enfant âgé de 13 ans consulte en raison de l’apparition d’une éruption vésiculeuse évoluant depuis vingt-quatre heures, associée à des douleurs de type décharges électriques au niveau de la cuisse. L’enfant a un antécédent de varicelle contractée un an auparavant et un syndrome néphrotique pour lequel il est suivi et traité par corticothérapie au long cours depuis l’âge de 11 ans.
Ce tableau clinique coïncide avec une augmentation des doses de prednisone à 2 mg/kg/j depuis une semaine.
L’enfant est en bon état général mais l’examen clinique révèle la présence de vésicules groupées en bouquets sur un fond érythémateux, situées au niveau de la région lombaire, de la fesse, du pubis et descendant vers la face antéro-latérale de cuisse droite, respectant ainsi la topographie métamérique des dermatomes de L1 à L3 (fig. 1). Le reste de l’examen somatique est normal.
Le diagnostic de zona lombaire est retenu et un traitement par valaciclovir à la dose de 500 mg, trois fois par jour, est instauré pour une durée de sept jours, associé à des soins locaux et à un traitement antalgique. 
L’évolution sous traitement est favorable, avec une régression progressive des lésions vésiculeuses et une cicatrisation complète après huit jours. Seules quelques cicatrices hyperpigmentées persistent (fig. 2). Aucun signe de complication post-zostérienne n’est observé au cours du suivi.

Le zona cortico-induitpar réactivation du virus varicelle-zona (VZV) est bien documenté dans la littérature, notamment chez l’adulte, et en particulier dans un contexte d’immuno­dépression.1 Cependant, dans la population ­pédiatrique, il est rare ;2 parmi les cas rapportés, moins de 5 % concernent des enfants de moins de 15 ans.

La corticothérapie est utilisée par voie générale dans le syndrome néphrotique, or elle inhibe l’immunité à mé­diation cellulaire dans laquelle les cellules T sont principalement impliquées, ainsi que les gènes codant pour les cytokines.

Le syndrome néphrotique induit un état d’immunodépression, aggravé par l’administration de corticoïdes – bien que ces derniers soient de moins en moins utilisés au long cours, au profit des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. Dans le cas évoqué ici, la survenue du zona dans les suites immédiates de l’augmentation des doses de corticothérapie (2 mg/kg/j) peut être directement imputée à l’immunodépression induite par ce traitement.

De manière similaire, Choudhury et al.3 ont rapporté le cas d’un zona intercostal survenu chez un enfant de 4 ans, par ailleurs suivi pour un syndrome néphrotique traité par corticothérapie. Karabinta et al.4 ont également décrit le cas d’un zona survenu chez un enfant de 9 ans avec des antécédents de varicelle trois mois auparavant, coïncidant avec une prise prolongée de corticoïdes en automédication pour une rhinopharyngite. 

Ce cas clinique souligne l’importance d’une vigilance accrue lors de l’administration de fortes doses de corticothérapie chez les enfants, en particulier en cas d’ antécédents de varicelle. Un suivi rigoureux est nécessaire pour diagnostiquer précocement la réactivation du VZV et éviter les complications post-zostériennes dans la population pédiatrique. 
Références 
1. Malbos D. Le zona. Actualités Pharmaceutiques 2024;63(638):29-32. 
2. Banejee A. Zona de l’enfant. Archives de Pédiatrie 1998;5(2):199-203.
3. Choudhury T, Bera T, Chowdhury K. Herpes zoster infection in a case of nephrotic syndrome (On alternate day prednisolone therapy). A case report. International Journal of Science and Healthcare Research 2024;9(2):133-4.
4. Karabinta Y, Gassama M, Dicko A, et al. Zona post-varicelle cortico-induit chez un enfant de 9 ans. Journal de Pédiatrie et de Puériculture 2018;31(3):168-70.
0
La Revue du Praticien

Cavum : une localisation exceptionnelle de la sarcoïdose

Une patiente âgée de 40 ans est admise à l’hôpital pour exploration d’adénopathies cervicales. L’interrogatoire révèle une obstruction nasale chronique accompagnée d’une rhinorrhée. L’endoscopie met en évidence une rhinite croûteuse avec un bombement du cavum (fig. 1). La tomodensitométrie montre un cavum pseudotumoral (fig. 2, 3 et 4). L’histologie objective un processus granulomateux tuberculoïde (fig. 5). Le GeneXpert sur fragment de biopsie, l’intradermoréaction à la tuberculine et la recherche de bacille de Koch dans les crachats sont négatifs.
La calcémie, la protéine C-réactive (CRP), l’angiotensine convertase et le bilan immunologique sont normaux. La confrontation des données cliniques, radiologiques, histologiques et biologiques retient le diagnostic de sarcoïdose. L’évolution a été favorable sous corticothérapie systémique.
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique, d’étiologie méconnue. La sphère ORL, en particulier le cavum, est une localisation très rare.1,2 Chez cette patiente, le diagnostic est retenu après élimination d’une néoplasie, de la tuberculose – endémique au Maroc – et des autres granulomatoses. 
Le traitement de première intention devant les formes ORL est basé sur la corticothérapie systémique et locale. La localisation cavaire est insolite et sa symptomatologie non caractéristique, pouvant rendre le diagnostic difficile. La gêne fonctionnelle occasionnée justifie sa recherche systématique.

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique, d’étiologie méconnue. La sphère ORL, en particulier le cavum, est une localisation très rare.1,2 Chez cette patiente, le diagnostic a été retenu après élimination d’une néoplasie, de la tuberculose – endémique au Maroc – et des autres granulomatoses. 

Le traitement de première intention est fondé sur la corticothérapie systémique et locale. La localisation cavaire est insolite et sa symptomatologie non caractéristique peut rendre le diagnostic difficile. La gêne fonctionnelle occasionnée justifie sa recherche systématique. 
Références
1. Jalloul W, Benjelloun H, Zaghba N, et al. Atteinte ORL au cours de la sarcoïdose thoracique. Rev Mal Respir Actualites 2021;13(1):198. 
2. El Bousaadani A, Eljahd L, Benbakh M, et al. Masse tissulaire du cavum comblant les choanes révélant une sarcoïdose. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2015;132(5):309-10.
0
La Revue du Praticien

Kyste hydatique de l’ovaire

Une patiente âgée de 44 ans, opérée pour un kyste hydatique hépatique seize ans auparavant, consulte pour des douleurs abdomino-pelviennes intermittentes et une irrégularité du cycle menstruel. L‘examen clinique révèle une masse annexielle droite, sensible et indépendante de l’utérus ainsi qu’une hépatosplénomégalie. L’état général est conservé. L’hémogramme montre une hyperleucocytose à 24 800/mm3 à prédominance de neutrophiles et une anémie hypochrome microcytaire. La sérologie hydatique est positive. L’échographie pelvienne met en évidence deux formations en régions ovarienne et rétro-utérine droites, bien limitées, renfermant plusieurs structures serpigineuses rappelant des membranes proligères, et des images multi­vésiculaires, mesurant 42 × 40 mm et 80 × 73 mm. Ces observations permettent d’évoquer le diagnostic de kyste hydatique ovarien organique classé type III de la classification de Gharbi. Le balayage hépatosplénique trouve des kystes hydatiques spléniques et hépatiques du segment IV classés type III de la classification de Gharbi. La tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne (fig. 1) confirme la présence de deux formations ovariennes et rétro-utérines droites ovalaires, mal limitées, à paroi fine, de densité liquidienne, qui renferment une membrane décollée avec une localisation hépatosplénique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne (fig. 2 et 3) précise l’aspect des deux volumineuses masses : une latéro-utérine et l’autre rétro-utérine à droite, de contours réguliers, bien limitées, à paroi fine, de signal hétérogène T2, renfermant des vésicules filles en hypersignal T2 franc liquidien sans restriction de la diffusion et ne se rehaussant pas après injection. La patiente a bénéficié d’une intervention chirurgicale, qui a trouvé deux kystes pelviens latéro-utérins de 8 cm de diamètre pour le plus volumineux. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de kyste hydatique.  Les suites postopératoires ont été simples, avec un traitement médical adjuvant par albendazole. 

L’hydatidose pelvienne est rarement rapportée dans la littérature, sa fréquence varie entre 0,2 et 2 % des localisations hydatiques .1,2 L’atteinte ovarienne occupe le deuxième rang des localisations génitales, après l’utérus.3 Dans l’étiopathogénie, il existe deux formes d’hydatidose ovarienne. La forme secondaire est la plus fréquente  ; elle est due à la rupture intra-abdominale d’un kyste hydatique hépatique ou splénique primitif. La forme primitive semble être exceptionnelle. Elle est due à une contamination par voie hématogène, suggérant une rupture du filtre hépatique ou pulmonaire par le parasite pour avoir accès à la grande circulation.

Le traitement du kyste hydatique ovarien et pelvi­génital est essentiellement chirurgical. Son objectif est de réaliser une chirurgie curatrice et conservatrice sans compromettre la fertilité des patientes encore désireuses de grossesse. 
Références
1. Dewally S, Crepin G, Demeulenaere P, et al. Kyste de l’ovaire. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1993;22:6-670.
2. Doffoel M, Laidoudi A, Schneller M A, et al. La pseudo-tuberculose hydatique du péritoine. À propos d’une forme autochtone. Sem Hop Paris 1982;58(4):246-9.
3. Gharbi HA, Hassine W, Brauner M, et al. Ultrasound examination of the hydatic liver. Radiology 1981;139(2):459-63.
0
La Revue du Praticien
S'abonner à La Revue du Praticien