Syndrome de prune belly 

Une patiente âgée de 22 ans, primigeste, sans antécédents particuliers, est adressée au service de gynécologie-obstétrique à 13 semaines d’aménorrhée (SA) à la suite de la découverte échographique fortuite d’une mégavessie fœtale. L’échographie de cette grossesse monofœtale évolutive montre un fœtus de sexe masculin, avec une volumineuse image kystique anéchogène comblant tout l’abdomen, refoulant le diaphragme, avec une paroi très fine, correspondant à la vessie, sans signe du «  trou de serrure  », ainsi qu’une urétérohydronéphrose bilatérale associée à une dilatation pyélocalicielle et des reins hyperéchogènes avec une différenciation conservée. La paroi abdominale est extrêmement fine, le liquide amniotique diminué (fig. 1 et 2). 
Le diagnostic de syndrome de prune belly (SPB) est fortement suspecté. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) fœtale est réalisée qui ne montre aucune autre malformation associée. Le diagnostic de SPB est donc retenu.
À 15 SA, la patiente est réadmise pour une menace d’avortement sévère, conduisant à l’expulsion d’un fœtus mâle non viable. L’examen clinique montre une paroi abdominale flasque, une masse importante occupant la quasi-totalité de l’abdomen correspondant à la vessie, sans autre anomalie associée. Le rapport anatomo-pathologique a révélé une aplasie musculaire de la paroi abdominale et une surdistension vésicale, confirmant a posteriori le diagnostic de SPB.

Le syndrome de prune belly (SPB) est une anomalie congénitale rare, décrite pour la première fois par Parker.1 Son incidence est d’environ 1 pour 40 000 naissances vivantes, dont 95 % de garçons.2 Les critères de diag­nostic échographique prénatal du SPB sont les suivants : surdistension de la ves­sie avec urétérohydro­néphrose bilatérale, dilatation de l’urètre, oligoamnios et cryptorchidie.3 Le diagnostic échographique le plus précoce de SPB dans notre revue de la littérature a été posé par Hoshino et al. à 12 SA.4 Le diagnostic différentiel échographique prénatal du SPB se pose principalement avec la valve urétrale postérieure et le syndrome d’hypopéristaltisme ­intestinal, de microcôlon et de mégavessie.3 La gravité du syndrome dépend principalement de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire résultant d’un oligoamnios sévère, du ­degré d’atteinte rénale et de la coexistence d’anomalies sévères dans d’autres organes.2 Le taux de mortalité est d’environ 60 %.5 En cas de diagnostic prénatal de SPB, une interruption thérapeutique de grossesse peut être proposée, en particulier en présence de malformations congénitales sévères. Dans d’autres cas, une dérivation vésico-amniotique peut être réalisée dans des centres hautement spécialisés.6

Références
1. Alhawsawi AM, Aljiffry M, Walsh MJ, et al. Hepatic artery aneurysm associated with Prune Belly syndrome: A case report and review of the literature. J Surg Educ 2009;66:43-7.
2. Herman TE, Siegel MJ. Prune Belly syndrome. J Perinatol 2009;29:69-71.
3. Papantoniou N, Papoutsis D, Daskalakis G, et al. Prenatal diagnosis of Prune-Belly syndrome at 13 weeks of gestation: Case report and review of literature. J Matern Fetal Neonatal Med 2010;23:1263-7.
4. Hoshino T, Ihara Y, Shirane H. Prenatal diagnosis of Prune Belly syndrome at 12 weeks of pregnancy: Case report and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;12:362-6.
5. Megan M, Bogart MD, Holly E, et al. Prune Belly syndrome in two children and review of the literature. Pediatr Dermatol 2006;23:324-45.
6. Romero R, Pilu G, Jeanty P, et al. Prenatal diagnosis of congenital anomalies: Prune Belly syndrome.In Norwalk, CT: Appleton & Lange 1988:289-90
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Syndrome Tibola

Une jeune fille de 8 ans se présente en consultation de pédiatrie en raison d’un torticolis fébrile. Cinq jours auparavant, elle a été mordue par une tique au niveau du crâne. Lors d’une visite aux urgences quarante-huit heures plus tôt, la tique a été retirée et un traitement par amoxicilline et acide clavulanique a été initié. À l’examen clinique, on retrouve une température de 36,9 °C sous paracétamol, un torticolis du côté gauche avec une adénopathie cervico-occipitale à gauche et une escarre d’inoculation (fig. 1). Les analyses biologiques ne montrent aucune anomalie, dont l’absence de syndrome inflammatoire. Le scanner cervical révèle des adénomégalies inflammatoires sans signe d’abcès (fig. 2). Les cultures bactériologiques et mycologiques prélevées sur l’escarre sont négatives. Face à ces éléments, le syndrome Tibola (tick-borne lymphadenopathy) est suspecté  ; la sérologie Rickettsia demandée s’avère négative. La PCR (polymerase chain reaction) n’a pas été réalisée. Un traitement par macrolides est alors débuté, permettant une nette amélioration clinique en quarante-huit heures.

Le syndrome Tibola, également connu sous le nom de Senlat (scalp eschar and neck lymphadenopathy after tick bite) ou de Debonel (dermacentor-borne necrosis erythema lymphadenopathy), fait partie des zoonoses. Ce syndrome émerge en France ;1 il est transmis le plus souvent par la tique Dermacentor marginatus. Les bactéries pathogènes imputables sont Rickettsia slovaca le plus souvent mais aussi Bartonella henselae et Francisella tularensis.2 Les enfants et les femmes sont les plus touchés, surtout durant les périodes froides.2Le diagnostic est clinique et repose sur l’association d’une escarre d’inoculation localisée dans plus de 95 % des cas au niveau de la tête, d’une fièvre et d’adénopathies cervico-occipitales.3 Des céphalées, myalgies et arthralgies peuvent également être présentes. La biologie ne retrouve pas de syndrome inflammatoire. La PCR sur l’escarre d’inoculation, plus sensible, est à faire en première intention.3 Les sérologies Rickettsia spp. peuvent être réalisées pour aider au diagnostic et sont à répéter.Le traitement repose sur une antibiothérapie pendant trois à sept jours par doxycycline chez l’adulte et l’enfant de plus de 8 ans, ou par macrolides chez la femme enceinte ou l’enfant de moins de 8 ans.4 Les pénicillines sont inefficaces. La guérison est rapide en quarante-huit heures. Il peut persister une alopécie cicatricielle au point de piqûre.

Références
1. Mechai F, Revest M, Lanternier F, et al. Emergence of Rickettsia slovaca infection in Brittany, France. Clin Microbiol Infect 2009;15:230‑1. 
2. Rigal E, Dorcier D, Lesens O, et al. TIBOLA: an emerging clinically polymorphous rickettsiosis. Ann Dermatol Venereol 2014;141(3):186‑91.
3. Foissac M, Socolovschi C, Raoult D. Les nouveautés sur le syndrome SENLAT: Scalp eschar and neck lymphadenopathy after tick bite. Ann Dermatol Venereol 2013;140(10):598‑609. 
4. Haute Autorité de santé. Recommandation de bonne pratique. Autres maladies vectorielles à tiques. Juin 2018. https://vu.fr/pgARu
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Neuropathiques ou nociplastiques

Les douleurs pelvi-périnéales chroniques (DPPC) mettent en difficulté le praticien. En effet, elles sont rarement en relation avec une lésion, qu’elle soit inflammatoire, infectieuse, tumorale, malformative, traumatique, adhérentielle ou cicatricielle.

Selon la classification de l’International Association for the Study of Pain (IASP), elles sont soit de type neuropathique par lésion nerveuse (rarement), soit de type nociplastique – et donc sans aucune lésion évidente – par hypersensibilisation périphérique et/ou centrale.

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