Il s'agit d'une ostéonécrose aseptique évoluée de la tête humérale chez un patient drépanocytaire. Les ostéonécroses touchent principalement les têtes fémorales, humérales, et les condyles fémoraux, mais des atteintes peuvent se voir sur d'autres sites. La physiopathologie de ces atteintes est méconnue, mais pourrait impliquer des phénomènes d'adhérence anormale ou d'hyperviscosité. Un patient ayant fait un épisode d'ostéonécrose est à plus haut risque d'avoir une deuxième atteinte qu'un patient qui en est indemne ; les corticoïdes peuvent avoir un rôle déclencheur ou aggravant. Il est important de savoir dépister précocement les ostéonécroses et de les confirmer par l'imagerie par résonance magnétique avant que les lésions ne soient visibles à la radiographie. En effet, un traitement conservateur par ponction-concentration- réinjection de moelle osseuse permet, dans la majorité des cas, de surseoir à une arthroplastie, dont l'indication est toujours délicate à un jeune âge.
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