Vous recevez une patiente de 75 ans qui a comme principaux antécédents une neuropathie périphérique ancienne, une arthropathie déformante, une splénomégalie et une gammapathie monoclonale IgA lambda sans hypercalcémie ni critère CRAB. Vous constatez cet aspect sur la peau.
Quel est votre diagnostic ?
Il s’agit d’hémangiomes. On suspecte fortement un syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes) qui appartient aux gammapathies monoclonales de signification clinique (abrégé par MGCS), c’est-à-dire une gammapathie monoclonale ne remplissant pas les critères de myélome, mais occasionnant des manifestations cliniques qui peuvent être diverses.
Lorsque le syndrome POEMS se manifeste, l’immunoglobuline monoclonale, par action sur la production de VEGF (vascular endothelial growth factor), a un effet angiogène et de vasoperméabilisation à l’origine des manifestations cliniques.
L’association neuropathie périphérique + gammapathie monoclonale doit toujours vous conduire à vous interroger sur un éventuel lien causal entre les deux manifestations. Parmi les nombreux mécanismes (la liste est longue) par lesquels une gammapathie monoclonale peut occasionner une neuropathie périphérique, on retrouve l’amylose – mais celle à chaînes légères de type AL et non pas AA, et qui ici n’explique ni les hémangiomes, ni l’atteinte articulaire, ni la splénomégalie.
Le syndrome de Schnitzler, quant à lui, est une autre MGCS qui donne un tableau auto-inflammatoire de fièvre, lésions cutanées fugaces, arthralgies parfois, plutôt isotype IgM, ce qui n’est pas le tableau ici.
Lorsque le syndrome POEMS se manifeste, l’immunoglobuline monoclonale, par action sur la production de VEGF (vascular endothelial growth factor), a un effet angiogène et de vasoperméabilisation à l’origine des manifestations cliniques.
L’association neuropathie périphérique + gammapathie monoclonale doit toujours vous conduire à vous interroger sur un éventuel lien causal entre les deux manifestations. Parmi les nombreux mécanismes (la liste est longue) par lesquels une gammapathie monoclonale peut occasionner une neuropathie périphérique, on retrouve l’amylose – mais celle à chaînes légères de type AL et non pas AA, et qui ici n’explique ni les hémangiomes, ni l’atteinte articulaire, ni la splénomégalie.
Le syndrome de Schnitzler, quant à lui, est une autre MGCS qui donne un tableau auto-inflammatoire de fièvre, lésions cutanées fugaces, arthralgies parfois, plutôt isotype IgM, ce qui n’est pas le tableau ici.
Pour en savoir plus : Vincent L, Roussel M, Macro M, et al. Pic monoclonal à l’électrophorèse. Rev Prat Med Gen 2025;39(1093);37-40.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.