Asma, 28 ans, consulte pour un œdème progressif du visage, des mains et des pieds évoluant depuis plusieurs mois. Elle a comme antécédent une maladie cœliaque et suit un régime sans gluten depuis un an. L’examen clinique révèle une peau épaissie, lisse, indurée et brillante, une microstomie et une diminution de la mobilité digitale. Le signe de la prière est positif : les paumes ne peuvent être complètement accolées.
Quel est votre diagnostic ?
Le lupus peut donner des lésions cutanées et des arthralgies, mais sans induration ni sclérose cutanée. Le rash malaire est érythémateux, non scléreux et la peau reste souple.
Il s’agit d’une sclérodermie systémique. Voir explication ci-dessous.
Elle associe faiblesse musculaire proximale et lésions cutanées spécifiques (érythème en lunettes, papules de Gottron), sans durcissement cutané diffus.
Elle donne un épaississement des tissus mous et un aspect grossier du visage, mais la peau n’est pas scléreuse. L’acromégalie est liée à une sécrétion excessive d’hormone de croissance, non à un mécanisme auto-immun.
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une fibrose progressive de la peau et parfois des organes internes (poumons, tube digestif, reins, cœur). Elle évolue typiquement en trois phases : œdème (doigts boudinés), sclérose cutanée (peau épaissie, lisse, brillante), puis atrophie (peau rigide, perte de souplesse, aspect figé).
Le visage devient amimique avec microstomie, amincissement des lèvres et disparition des plis nasogéniens. Les doigts se raidissent avec limitation des mouvements, rétraction tendineuse et parfois ulcérations digitales. Les anticorps antinucléaires (ANA) sont positifs dans la majorité des cas (notamment anti-Scl70 (topoisomérase I) ou anticentromères).
À retenir :
Toute induration cutanée diffuse chez une jeune femme doit faire évoquer une sclérodermie systémique, surtout si associée à un syndrome de Raynaud, une microstomie et des auto-anticorps spécifiques.
Le visage devient amimique avec microstomie, amincissement des lèvres et disparition des plis nasogéniens. Les doigts se raidissent avec limitation des mouvements, rétraction tendineuse et parfois ulcérations digitales. Les anticorps antinucléaires (ANA) sont positifs dans la majorité des cas (notamment anti-Scl70 (topoisomérase I) ou anticentromères).
À retenir :
Toute induration cutanée diffuse chez une jeune femme doit faire évoquer une sclérodermie systémique, surtout si associée à un syndrome de Raynaud, une microstomie et des auto-anticorps spécifiques.
Pour en savoir plus :
Magnant J, Diot E. Sclérodermie systémique : épidémiologie et facteurs environnementaux. Press Med 2006;35(12):1894-901.
Allanore Y. Physiopathologie de la sclérodermie systémique. Med Sci 2016;32(2):183-91.
Pelletier M, Ricard C. La sclérodermie systémique. Perspect Infirm 2011;8(6):38-41.
Elhai M, Avouac J, Kahan A, et al. Sclérodermie systémique : progrès récents. Rev Rhum 2015;82(5):291-7.
Par le Dr Fatima Oulhouss, médecine interne, CHP Inezgane, Maroc.