Vous êtes contacté par une infirmière d’Ehpad au sujet de Mme Louise, 80 ans, qui a depuis plusieurs semaines un prurit diffus associé à l’apparition de bulles sur le tronc et les membres. Elle est suivie pour une hypertension artérielle et une arthrose, sans antécédent dermatologique. Son traitement comprend un inhibiteur calcique et du paracétamol.
Question 1 - Votre hypothèse diagnostique avant l’examen clinique est (une ou plusieurs réponses possibles) :
Sujet âgé, prurit ancien, bulles tendues : très évocateur (figure 1).
Atteinte muqueuse typique, bulles flasques, sujet plus jeune.
Début brutal, contexte médicamenteux aigu, atteinte muqueuse sévère.
Sujet jeune, lésions vésiculeuses groupées, topographie spécifique.
Plus rare, bulles sur zones de frottement, souvent cicatricielles.
À l’examen, vous constatez des lésions de taille variable (de 5 mm à 3 cm), à contenu clair, sur une base érythémateuse des bras, des cuisses et de l’abdomen. Il n’y a pas d’atteinte muqueuse. Le signe de Nikolsky est négatif.
Figure 1 (Antoine Bertolotti, La Revue du Praticien)
Question 2 - Vous reconnaissez sur cet examen clinique (une ou plusieurs réponses possibles) :
Ce serait le cas d’un pemphigus.
Typique d’une pemphigoïde bulleuse.
Les grains de milium n’apparaissent qu’en phase cicatricielle.
Il s’agit de la lésion apparaissant lorsque le toit de la bulle a disparu.
Il s’agit de la description d’un syndrome de Lyell ou d’un SSSS (staphylococcal scaled skin syndrom).
Question 3 - Parmi les examens suivants, vous réalisez (une ou plusieurs réponses exactes) :
Permet d’identifier une bulle sous-épidermique avec éosinophiles.
Détecte les dépôts linéaires d’immunoglobulines G (IgG) et de C3 à la jonction dermo-épidermique.
L’IF indirecte concerne le sérum du patient.
Confirme le diagnostic et le sous-type de pemphigoïde.
Inutile ici, non évoqué cliniquement.
 
Figure 2 (Antoine Bertolotti, La Revue du Praticien)
Question 4 - Sur la photo ci-dessus (figure 2), vous décidez de réaliser votre biopsie en zone (une ou plusieurs réponses exactes) :
À cheval, permet de visualiser le décollement à la jonction dermo-épidermique.
Ne permettra pas de voir le décollement de la jonction dermo-épidermique.
Permet de visualiser le dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique.
Le toit est détruit, le clivage est difficilement interprétable et le dépôt linéaire a disparu.
Le toit sera détruit puisque la biopsie n’est pas à cheval avec de la peau non bulleuse. Le clivage est donc difficilement interprétable et le dépôt linéaire aura disparu avec la peau détachée.
Question 5 - Vous suspectez une pemphigoïde bulleuse, vous pensez observer à l’anatomopathologie (une ou plusieurs réponses exactes) :
Ce serait le cas d’un pemphigus.
Typique d’une pemphigoïde bulleuse sans acantholyse.
Non observée dans cette pathologie.
C’est un élément caractéristique du diagnostic.
Identifiés par l’IF directe, confirme le diagnostic de pemphigoïde.
 
Figure 3 (Antoine Bertolotti, La Revue du Praticien)
Question 6 - À la lecture de l’anatomopathologie (figure 3, coupes HES et immunofluorescence directe avec marquage IgG), votre hypothèse diagnostique principale à ce stade est :
Clivage intra-épidermique, IgG en résille.
Bulle sous-épidermique, dépôts linéaires d’IgG/C3.
Dépôts granuleux d’IgA et tableau clinique ne correspondant pas.
Contexte et topographie différents.
Atteinte muqueuse prédominante.
Figure 4 (Antoine Bertolotti, La Revue du Praticien)
La pemphigoïde bulleuse est confirmée à l’anatomopathologie et par la présence d’anticorps anti-BP180.
Question 7 - Vous décidez d’introduire (une ou plusieurs réponses exactes) :
Traitement de première intention efficace et mieux toléré chez le sujet âgé.
Réservée aux formes étendues ou échec du traitement local.
Préviennent la surinfection et favorisent la cicatrisation.
Non indiqué en première intention dans la pemphigoïde bulleuse.
Compense les pertes protéiques et hydriques.
#Tests ECN

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