Vous recevez aux urgences une dame de 85 ans sans antécédent, légèrement dyspnéique, adressée par son laboratoire de ville pour une anémie à 6,2 g/dL macrocytaire fortement régénérative (réticulocytes 302 g/L). Les plaquettes sont normales, ainsi que les bilans hépatique et rénal. Elle se plaint d’une toux. La radiographie pulmonaire montre des infiltrats interstitiels et la PCR respiratoire multiplex est positive à Mycoplasma pneumoniae. Les constantes sont normales, les extrémités sont froides et légèrement bleutées, sans marbrures. Il n’y a pas non plus de saignement extériorisé, ni spontanément, ni au toucher rectal. La patiente n’a pris aucun médicament ces derniers temps.
Son bilan biologique le mois dernier était complètement normal.
Quel est votre diagnostic ?
Une anémie profonde régénérative doit faire évoquer un saignement (ce qui ne semble pas être le cas ici) ou une hémolyse. En l’occurrence, on penche plutôt pour la seconde possibilité. Il n’y a pas d’argument à première vue pour une hémolyse mécanique (pas de matériel endovasculaire ou valvulaire) ou une microangiopathie thrombotique (pas de thrombopénie, pas d’atteinte rénale ou neurologique, pas de contexte en faveur).
En revanche, l’association d’une infection à mycoplasme et d’une anémie aiguë hémolytique est très évocatrice d’une maladie des agglutinines froides (MAF). Cette dernière peut se rencontrer dans un contexte de lymphoprolifération B avec production d’IgM (notamment Waldenström) ou en post-infectieux, ce qui est le cas ici.
La confirmation diagnostique se fait par test de Coombs direct qui, en cas de MAF, sera positif en C3 (l’IgM n’est pas détectée directement).
La MAF fait partie de la famille des anémies hémolytiques auto-immunes. Elle est parfois confondue avec la cryoglobulinémie du fait de leurs noms qui évoquent le froid. Ce sont deux maladies pourtant très différentes : la MAF procède de la fixation sur la membrane du globule rouge (GR) d’une IgM autoréactive qui va conduire à la lyse du GR complément-médiée.
La cryoglobulinémie correspond à la production d’une immunoglobuline autoréactive qui a la capacité à former des complexes immuns avec les autres immunoglobulines, puis à se déposer dans les tissus, occasionnant une réaction inflammatoire (notamment parfois une vascularite, quand les complexes immuns se déposent sur l’endothélium et activent la cascade du complément). Elle tient son nom de sa capacité à précipiter in vitro à froid.
En revanche, l’association d’une infection à mycoplasme et d’une anémie aiguë hémolytique est très évocatrice d’une maladie des agglutinines froides (MAF). Cette dernière peut se rencontrer dans un contexte de lymphoprolifération B avec production d’IgM (notamment Waldenström) ou en post-infectieux, ce qui est le cas ici.
La confirmation diagnostique se fait par test de Coombs direct qui, en cas de MAF, sera positif en C3 (l’IgM n’est pas détectée directement).
La MAF fait partie de la famille des anémies hémolytiques auto-immunes. Elle est parfois confondue avec la cryoglobulinémie du fait de leurs noms qui évoquent le froid. Ce sont deux maladies pourtant très différentes : la MAF procède de la fixation sur la membrane du globule rouge (GR) d’une IgM autoréactive qui va conduire à la lyse du GR complément-médiée.
La cryoglobulinémie correspond à la production d’une immunoglobuline autoréactive qui a la capacité à former des complexes immuns avec les autres immunoglobulines, puis à se déposer dans les tissus, occasionnant une réaction inflammatoire (notamment parfois une vascularite, quand les complexes immuns se déposent sur l’endothélium et activent la cascade du complément). Elle tient son nom de sa capacité à précipiter in vitro à froid.
Pour en savoir plus : Subran B, Montagner C, Lidove O. Anémies hémolytiques auto-immunes. Rev Prat 2020;70(1);79-86.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.