Emphysème lobaire géant chez un nouveau-né

Un nouveau-né âgé de 1 mois est admis aux urgences pédiatriques pour prise en charge d’une détresse respiratoire. Le début de la symptomatologie remonte à la naissance, par l’installation d’une polypnée s’aggravant lors des cris et de l’alimentation, associée à des épisodes de toux sèche. L’examen clinique trouve un nouveau-né tachypnéique, cyanosé avec tirage intercostal et bombement de l’hémithorax droit associé à un wheezing auscultatoire et une SaO2 à 90 % à l’air ambiant. Le patient est mis sous oxygénothérapie et une radiographie thoracique est réalisée, objectivant une hyperaération de l’hémichamp pulmonaire droit refoulant le médiastin (fig. 1). Un scanner est effectué sans injection de produit de contraste et sans sédation, montrant une hyperclarté hypovasculaire avec une expansion du lobe supérieur gauche, refoulant le médiastin et la trachée à gauche, associée à une atélectasie du lobe inférieur droit et de l’hémichamp pulmonaire controlatéral (fig. 2). L’ensemble des éléments radio-cliniques plaident en faveur d’un emphysème lobaire géant compressif congénital (ELGC). Une lobectomie supérieure droite est réalisée, avec une bonne évolution clinique.

L’emphysème lobaire géant compressif congénital (ELGC) est une malformation bronchopulmonaire rare caractérisée par une distension d’un lobe pulmonaire touchant le plus souvent les lobes supérieurs. Elle est causée par un trappage d’air dû à un mécanisme de valve. Cette affection a une prédominance masculine (65 % contre 35 %).1,2

Cliniquement, les premiers symptômes apparaissent tôt au cours de la prime enfance, caractérisés par une dyspnée et une toux sèche, s’aggravant lors des cris ou de l’alimentation. Une cyanose peut être révélatrice de la maladie. L’examen clinique retrouve un hémithorax distendu hypersonore.2

Le diagnostic doit être évoqué en période anténatale devant un poumon ou un lobe pulmonaire augmenté de volume, hyperéchogène sur l’échographie anténatale et en hypersignal T2 à l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Un hydramnios peut être associé.3 Le risque de détresse respiratoire néonatale est d'autant plus important que la lésion est volumineuse avec déviation médiastinale.4

En période post-natale, le diag­nostic est plus facile. Sur la radiographie thoracique, le lobe atteint est distendu et hyperaéré, avec une fine trame vasculaire, élément sémiologique essentiel pour différencier un emphysème lobaire géant d’un pneumothorax. Le médiastin est refoulé vers le côté controlatéral et le lobe adjacent est comprimé.5

Le scanner est plus utile pour analyser l’emphysème, en montrant un lobe distendu, hyperclair, avec une raréfaction vasculaire. Les autres lobes sont beaucoup plus denses, car faiblement aérés et collabés. En cas de volumineux emphysème, il existe souvent une hernie rétrosternale du lobe atteint vers le côté opposé. La tomodensitométrie (TDM) joue un rôle fondamental pour éliminer un emphysème obstructif secondaire à une compression extrinsèque de la bronche par une masse médiastinale, plus exceptionnellement, secondaire à une lésion bronchique endoluminale.6

L’indication de la bronchoscopie reste limitée du fait de son caractère invasif et de la performance diagnostique du scanner. Si elle est pratiquée, elle permet d’éliminer une bronchomalacie, une atrésie pulmonaire ou un corps étranger intrabronchique.7

Le traitement chirurgical avec lobectomie est nécessaire si l’enfant est symptomatique. Le délai d’intervention dépend de la sévérité clinique. La lobectomie permet une réexpansion des lobes collabés. Si l’enfant est asymptomatique, une simple surveillance est envisagée. En effet, certains emphysèmes lobaires régressent spontanément.2,8,9 
Références
1. Kerstine KH, Van Natta TL, Burkhart HM, et al. Congenital lung diseases. In Sabiston and Spencer's Surgery of the Chest. Saunders Elsevier Philadelphia 2010:129-50.
2. Bouhaouala MH, Charfi MR, Tlili K, et al. Giant lobar emphysema: The cause of compressive hemithoracic opacity in a newborn infant. Rev Mal Respir 1994;11(1):57-9.
3. Oliver ER, DeBari SE, Horii SC, et al. Congenital lobar overinflation: A rare enigmatic lung lesion on prenatal ultrasound an MRI. J Ultrasound Med 2019;38:1229-39.
4. Chia CC, Huang Sc, Liy MC. Fetal congenital lobar emphysema. J Obstet Gynecol 2007;46:73-6.
5. Pardes JG, Auh YH, Blomquist K, et al. Diagnosis of congenital lobar emphysema. J Comput Assist Tomogr 1983;7:1095-7.
6. Demir OF, Hangul M, Kose M. Congenital lobar emphysema: Diagnosis and treatment options. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2019;14:921-8.
7. Monin P, Didier F, Vert P, et al. Giant lobar emphysema neonatal diagnosis. Pediatr Radiol 1979;8(4):259-60.
8. Desorgher G, Bayart M, Bayart R, et al. Giant lobar emphysema in the newborn: Left superior lobectomy. J Sci Med Lille 1970;88(1):39-45.
9. Hall NJ, Chiu PP, Langer JC. Morbidity after elective resection of prenatally diagnosed asymptomatic congenital pulmonary airway malformations. Pediatr Pulmonol 2015;2:1-6.
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Paralysie radiale haute

Un homme d’une vingtaine d’années, militaire en stage en Guyane, consulte pour une main « tombante » (figure) survenue à la suite d’une posture contrainte prolongée dans le cadre d’un exercice de brancardage. À l’interrogatoire, le patient explique que ses bras étaient enroulés autour d’un poteau et serrés contre celui-ci à l’aide d’un filet de hamac. L’examen clinique retrouve une ecchymose à la face postérieure de l’humérus et un déficit d’extension du poignet. En revanche, aucun trouble sensitif n’est décelé. 
Au vu du contexte, le diagnostic retenu est celui d’un déficit du nerf radial secondaire à une compression externe du bras. L’avis neurologique préconise de la rééducation et un électroneuromyogramme de contrôle à un mois de la consultation.

Les paralysies radiales hautes sont dues à des fractures humérales ou à des compressions extrinsèques. Anatomiquement, le nerf radial pénètre dans la gouttière huméro-tricipitale, longe le bord postérieur de la diaphyse humérale et contourne l’humérus par son bord externe. La compression au niveau du bras, c’est-à-dire dans la gouttière humérale, est la plus fréquente. Appelée « paralysie du samedi soir », cette pathologie survient souvent chez des personnes alcoolisées, s’endormant sur une chaise, la tête appuyée sur le bras : le patient se réveille alors avec une main « en col de cygne ». 

L’atteinte du nerf radial se caractérise par un déficit d’extension du poignet, des premières phalanges et du pouce. Le déficit sensitif est absent ou limité au dos de la main ;1 il y a une disparition du réflexe stylo-­radial. Le tableau clinique est celui d’une paralysie unilatérale, complète, d’installation rapide, accompagnée de douleur du bras. 

Le traitement consiste à arrêter la surcharge mécanique causale et à mettre le poignet au repos. Une attelle en légère extension de poignet peut être proposée. L’évolution est généralement favorable en quelques jours. La rééducation aide à la récupération fonctionnelle. En cas de persistance du déficit moteur, une exploration par électroneuromyogramme voire par échographie à haute résolution du nerf est nécessaire. La chirurgie s’impose en cas de paralysie totale du nerf radial haut, sans récupération à deux mois.2 
Références 
1. Debuc E, Stefanizzi S, Raynal PA, et al. Déficit neurologique d’origine périphérique. SFMU 2014;20:7. 
2. Lussiez B, Allieu Y. Compression du nerf radial à la gouttière de torsion humérale (syndrome de Lotem). Chirurgie de la main 2004;3:102-9.
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Calcul rénal d’atazanavir pur

Un patient âgé de 66 ans est admis aux urgences pour une insuffisance respiratoire aiguë nécessitant une oxygénothérapie. Il est connu pour une infection au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) depuis seize ans (stade C3 multirésistant depuis quatorze ans), avec un suivi régulier en infectiologie et sans antécédent de lithiase urinaire. Le patient est normocarde, normotendu, apyrétique et désaturant à 86 % en air ambiant. Le bilan biologique est sans particularité hormis les D-dimères (ajustés pour l’âge) augmentés. Le scanner thoracique met en évidence une embolie pulmonaire et, fortuitement, un calcul rénal, sans signes cliniques de colique rénale, sans insuffisance rénale et sans hématurie.
Lors de son hospitalisation, un scanner abdominal permet de localiser avec précision un calcul caliciel rénal radio-opaque gauche de 6 × 8 mm, de faible densité (354 UH), sans dilatation calicielle (fig. 1). En corrélation avec la lecture du scanner, le pourtour du calcul est difficilement visualisé sur la radiographie de l’abdomen sans préparation (fig. 2).
En raison de la taille du calcul, qui expose à un risque de migration symptomatique urétérale, l’ablation urétéroscopique est décidée et réalisée de manière élective une fois le traitement anticoagulant de l’embolie pulmonaire terminé. L’intervention se déroule sans complication (lithotripsie au laser in situ et extraction du calcul) [fig. 3]. Le patient est rentré chez lui vingt-quatre heures heures plus tard.
L’analyse du calcul par spectrophotométrie infrarouge révèle une formation étonnante, entièrement composée de sulfate d’atazanavir, un inhibiteur de protéase, utilisé en association avec du ritonavir. Cette origine médicamenteuse exclusive, extrêmement rare, a entraîné un signalement de pharmacovigilance pour effet indésirable auprès de Swissmedic(autorité suisse d’autorisation et de surveillance des produits thérapeutiques). Le patient avait débuté cet antirétroviral il y a onze ans, l’avait pris pendant quatre ans à une dose quotidienne de 300 mg, puis l’avait arrêté il y a sept ans.

Un calcul purement composé d’atazanavir (ATZ) est rare. Classiquement, les lithiases sont composites (principalement associées au calcium),1 - 4 permettant leur détection, souvent fortuite, par le scanner (CT) ou plus rarement à l’échographie. Leur analyse peut mettre en évidence leur composition longtemps après l’arrêt du traitement. Ceci indique que les calculs induits par les inhibiteurs de protéase ne se dissolvent pas obligatoirement après arrêt de la prise de la molécule. Cette notion est importante, afin de ne pas écarter d’emblée une suspicion de lithiase urinaire même après l’arrêt des inhibiteurs de protéase. De surcroît, il est bien établi qu’il y a latence entre le début d’un traitement avec des inhibiteurs de protéase et la présentation clinique d’une éventuelle migration lithiasique. En effet, dans une étude rétrospective portant sur 1134 patients séropositifs, dont 11 ont développé une lithiase urinaire, il a été rapporté que le délai moyen entre le début du traitement par ATZ et l’apparition des symptômes de la lithiase urinaire était de 1,9 an.5

Ce calcul asymptomatique aurait pu ne faire l’objet d’aucun traitement, mais une telle attitude apparaît toutefois non optimale pour deux raisons : premiè­rement, la migration inattendue d’un calcul peut être extrêmement inconfortable et peut simultanément exposer le patient à un risque grave de septicémie urinaire (plus encore chez un patient infecté par le VIH dont l’immunité peut être diminuée) ; deuxièmement, ces calculs d’origine médicamenteuse, en conjonction avec une diathèse phosphocalcique, peuvent aboutir à la formation de lithiases de grande taille3 - 8,9 et ainsi compliquer la prise en charge endoscopique.

Épidémiologiquement, peu de cas de calculs rénaux purs d’ATZ sont décrits dans la littérature. Cependant, les calculs composites contenant de l’ATZ ont une prévalence significative chez les patients séropositifs (11 %), comme le montre une série totalisant 465 cas de lithiase chez des patients sous ATZ.7 L’incidence des calculs rénaux est cependant nettement plus élevée chez les patients ayant reçu un traitement à base d’ATZ associé à la prise de ritonavir (23,7 cas pour 1 000 personnes-années) que chez les patients ayant reçu une autre association d’inhibiteurs de protéase (2,2 cas pour 1 000 personnes-années). Le suivi des patients sous ATZ et ritonavir après diagnostic de calculs rénaux a été associé à un taux élevé de récidive de lithiase (33 %). Dans la grande majorité des cas, le scanner à faible dose s’avère être la modalité d’ima­gerie diagnostique la plus efficace (85 % des patients), alors que l’échographie et la radiographie de l’abdomen sans préparation seules constituent la modalité de diagnostic dans 11 % et 4 % des cas respectivement.6 

Bien que la physiopathologie exacte entre la prise de médicaments à base d’ATZ et la formation de calculs soit encore inconnue, des études épidémiologiques suggèrent que des antécédents d’urolithiase, une exposition prolongée à l’ATZ associée au ritonavir ou encore une bilirubinémie élevée sont des causes potentielles.7,10

Une autre étude conclut que l’arrêt du ténofovir peut provoquer une lithiase urinaire chez les patients traités à l’ATZ, en augmentant la concentration plasmatique et urinaire de ce dernier.11 En outre, un traitement par ATZ de longue durée augmente l’incidence de la cristallisation de l’urine ; 9 % des personnes asymptomatiques traitées par ATZ-­ritonavir présentent des cristaux de calcium à l’analyse du sédiment urinaire.12

Il existe une corrélation entre la prise d’inhibiteurs de protéase et la formation de calculs urinaires  ; leur prévalence reste faible, mais les complications consécutives potentielles peuvent être significatives.

Pour les patients sous inhibiteurs de protéase au long cours, réaliser un scanner à faible dose serait l’examen de choix, avec un bon rapport bénéfice/risque, un faible coût et une irradiation équivalente à celle d’une radiographie standard. Le scanner est recommandé à vingt-quatre mois du début du traitement par des inhibiteurs de protéase. 
Les auteurs remercient le service de radiologie et le service de pathologie des Hôpitaux universitaires de Genève (HUG) pour les images fournies.
Références
1. Reyataz (atazanavir sulfate): Full prescription information. European Medicines Agency. 28/09/2016. https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/reyataz 
2. Lebovitch S, Mydlo JH. HIV-AIDS : Urologic considerations. Urol Clin North Am 2008;35(1):59-68.
3. Wang LC, Osterberg EC, David SC, et al. Recurrent nephrolithiasis associated with atazanavir use. BMJ Case Rep 2014;2014:bcr2013201565.
4. Laditi F, Khan AI, Ghiraldi EM, et al. Endourological management of a rare radiopaque ritonavir-composed urinary calculus. Urol Case Rep 2021;39(1):101763.
5. Couzigou C, Daudon M, Meynard JL, et al. Urolithiasis in HIV-positive patients treated with atazanavir. Clin Infect Dis 2007;45(8):105-8.
6. Raheem OA, Mirheydar HS, Palazzi K, et al. Prevalence of nephrolithiasis in human immunodeficiency virus infected patients on the highly active antiretroviral therapy. J Endourol 2012;26(8):1095-8.
7. Hamada Y, Nishijima T, Watanabe K, et al. High incidence of renal stones among HIV-infected patients on ritonavir-boosted atazanavir than in those receiving other protease inhibitor–containing antiretroviral therapy. Clin Infect Dis 2012;55(9):1262-9.
8. Yudkoff BL, Linsenmeyer TA, Oakley A, et al. Urolithiasis associated with indinavir in a patient with spinal cord injury. J Spinal Cord Med 2004;27(3):263-5.
9. Fernández JM, Robles JE, Regojo JM, et al. Renal lithiasis due to indinavir. Rev Med Univ Navarra 2002;46(3):28-32.
10. Lafaurie M, De Sousa B, Ponscarme D, et al. Clinical features and risk factors for atazanavir (ATV)-associated urolithiasis: A case-control study. PLOS One 2014;9(11):e112836.
11. Fabbiani M, Bracciale L, Doino M, et al. Tenofovir discontinuation could predispose to urolithiasis in atazanavir- treated patients. J Infect 2011;62(4),319-21.
12. de Lastours V, Ferrari Rafael De Silva E, Daudon M, et al. High levels of atazanavir and darunavir in urine and crystalluria in asymptomatic patients. J Antimicrob Chemother 2013;68(8):1850-6.
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